小儿远端肾小管酸中毒
小儿远端肾小管酸中毒是DTR四个子类别中的一种，继发性小儿远端肾小管酸中毒的临床实际的案例比较多，鲜少出现原发性的案例。该病易于与其他类似的如骨软化症混淆，在就诊时医生应格外注意。
别名：
小儿Ⅰ型肾小管酸中毒
小儿经典RTA
英文名：
distal renal tubular acidosis、dRTA
发病部位：
肾脏及全身的体液循环
就诊科室：
小儿肾内科
症状：
发育缓慢、代谢紊乱失调
多发人群：
新生儿及学龄前的婴幼儿
治疗手段：
膳食调控、药物控制
并发疾病：
尿毒症
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
出现类似骨软化症的发育速度减缓甚至停滞，出现各种代谢紊乱和酸中毒的现象，如饮水量与排尿量骤然增多，但依旧出现水分丢失现象，甚至出现脱水的症状，严重时因脱水出现发热甚至休克，伴随出现一些因体内钾离子缺失而产生的肌无力现象。
病因
通过生殖的方式从父母双方中获取该病的隐性或显性的致病基因，并通过基因重组的方式，得到该致病基因 ，最终致使原发性的该病的产生。而继发性的则是由其他的病症引起的，但都是因为肾小管的交换作用导致细胞中水盐和酸碱不平衡，而造成严重的症状的。
检查
以尿检和血液检查为主，辅助以各种影像检查
1）血气分析：可有失代偿性代谢性酸中毒。
2）尿PH值检查：精氨酸负荷实验阳性(静脉注射盐酸精氨酸使血pH下降至7.35以下,尿pH仍大于6.0)。
3)肾B超检查:可表现为双肾钙质沉积,多发性肾结石。
4 )实验室检查：可有低钾、低氯、低钠等。
4)X线摄片:可表现为程度不等的骨密度减低、皮质变薄、干垢端呈杯口状等佝偻病样改变,骨龄落后等。
诊断
（1）病史： 父方和母方家族中有这种或软骨症家族疾病史。
（2） 通过人体内环境中的无机盐酸碱度检测，酸碱度远非正常人的弱碱性，且钙离子和钾离子不在正常的范围之内。
（3）病理检查显示细胞和肾脏结石中有大量的沉积物，且沉积物为 钙化物，基本可以确诊。
治疗
该病主要会致使人体内环境中的酸碱和水盐的不平衡 ，治疗基本也是从这两个方面来着手。
（1）服用相关种类如NaHCO3等弱碱性的药物。
（2）补充一些含钾和钙离子的药物，维持内环境的水盐平衡。
（3）对于因为钙离子含量过高而造成肾脏内部结石，可以服用一些抑制Vd吸收的药物。
预后
经过一定的药物治疗后一般的预后的恢复还是不错的，但值得我们家长重视的是一定要及早的发现并确诊孩子的病症，因发现较晚有较大不可挽回的生理缺陷的临床案例也是存在的。
预防
（1） 避免近亲结婚，血缘关系较近出现相同隐性病的基因概率会升高。
（2） 积极的做孕前检查，发现异常一定要做进一步的更深层次的检查。
（3 ) 按时体检，并对体检检查出的疾病做出及时的治疗。
健康问答
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如何在日常生活中预防？给孩子以一定强度和频率的锻炼，并注意饮食的调控，多吃一些瓜果蔬菜，在日常生活中注意体检，并注意治疗有关肾脏上的相关疾病。
参考资料
贾汝，刘久舟. 远端肾小管酸中毒的发病机制与临床.中国中西医结合肾病杂志.
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