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小儿卡斯钦-贝克病

小儿卡斯钦-贝克病,又称为大骨节病(KBD)是一种明显具有地域性分布的幼年起病的慢性骨关节病,随病程延长关节炎反复加重,该病重在预防。关节已经发生变形,其病变是无法治愈的。
别名: pediatric acclimation fever   小儿算盘指病   小儿大骨节病   小儿卡辛-贝克病   小儿Kaschin-Beck病   小儿卡-贝二氏病   小儿柳拐子病  
英文名: PediatricKaschin-Beck Disease
发病部位: 骨  
就诊科室: 小儿骨科  
症状: 骨关节增大  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗或保守治疗
并发疾病: 骨质增生  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

关节疼痛、肿胀、活动受限,晚期出现关节畸形,关节功能丧失,甚至失去生活能力,长期忍受疾病痛苦。

病因

在病区人人有摄入T-2毒素的可能,但只有发育中的儿童患病,是因为只有迅速分化、发育中的软骨细胞才是敏感的靶组织。关节透明软骨是机体生长、发育的根本,从骨骺生发的基底细胞成长为增殖细胞,再成长为成熟的肥大细胞为生理化骨做好准备的迅速变化是保障机体正常发育的根据。T-2毒素破坏了这一生理过程。软骨细胞DN A损伤阻碍了自身的正常有序发育,增殖层细胞快速增长而且堆积,但不能成熟为肥大细胞,因而不能如期地分化为泡状层细胞,进入生理化骨过程。

检查

影像学检查:X线检查:一般检查手指部位。 实验室检查:主要检测血液中与骨形成相关的物质 CT 技术:较X线更清楚显示发病期的硬化、凹陷、不整、囊变、缺损、碎裂、融合、狭窄、游离体等病变,且对深部关节及积液能特别清晰的显示 MRI:可以提高诊断率。尤其是在了解软骨病变方面,MRI 具有无创、多方位、多序列、多参数成像、功能成像及组织分辨力高等优点。

诊断

影像学结果:
①骨骺:骺核歪斜、不同程度的缺损、碎裂或缺失、信号改变;骺线变窄、不整、变薄、骺线局限性过早融合、硬化等表现;
②干骺端:干骺端先期钙化带各种形态的不整、凹陷、硬化、中断、与骨骺穿通或部分穿通、由骺板伸入指骨的中高信号影像;
③骨端:骨性关节面毛糙、不整、凹陷、硬化等表现;骨端边缘缺损或附近出现钙化骨化灶;骨端关节缘骨质增生、骨小梁结构紊乱、囊样变和粗大变形等表现。

治疗

手术治疗:轻度病变可采用关节镜下有限清理+ 钻孔减压术,重度病变患者采用人工关节置换。 保守治疗:主要针对疼痛这一大骨节病最为突出的临床表现,给予扑热息痛等镇痛解热药、非类固醇抗炎药抗炎治疗或补充维生素C 和胡萝卜素以达到延缓关节恶化速度、减缓疼痛的作用。

预后

早期或轻度发病的病例通过保守疗法,去除可能致病的因素后能够使病情缓解,重者经过手术后也能有效缓解疼痛,改善关节功能,达到相对满意的疗效。

预防

(1)退耕还林、退耕还牧是换粮防治大骨节病的重要方式。 
(2)大米几乎不受镰刀菌代谢物和T-2毒素污染。大米不是镰刀菌毒素的载体,这是主食大米不患大骨节病的原因所在 
(3)科学种田,改进粮食耕作制度,机械化收割、脱谷、磨粉,快收、快打、快脱水、快进仓。用一切可能的措施降低原粮、成品粮以及面粉等食粮制品中T-2毒素含量。

健康问答

  • 该病的分布有何特点?
    医生头像
    王达辉 主任医师 复旦大学附属儿科医院 - 骨科
    大骨节病分布在南起西藏经四川、甘肃、陕西、河南、山西、河北、内蒙、辽宁、吉林直到黑龙江的狭长地带,它的自然延长波及西伯利亚东部和朝鲜...北部的少数地方。世界的其它地方没有大骨节病病区的存在。。这些地区普遍特点是纬度与海拔之间的这种“反比例”联系,反映出气候、气温、气湿方面的特征,低纬度的高海拔与高纬度低海拔的共同之点是一定程度的冷凉和相对的潮湿。国外有类似的观察,认为寒冷的外界环境可能是真菌产毒,特别是T-2毒素产生的适宜条件。下拉查看详情

参考资料

黄箴. 试析大骨节病[J]. 内蒙古中医药, 2011, 30(18):128-128..

李若飞, 高大龙, 刘丹,等. 成人大骨节病患者分期分级手术术后疗效评价[J]. 中国地方病防治杂志, 2013(2):141-143..

杨建伯. 大骨节病发病与流行的机制[J]. 中华地方病学杂志, 1998(4):201-206..

钟洲, 马俊, 沈彬,等. 早期大骨节病儿童手部MRI表现[J]. 华西医学, 2013(5):684-688..

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创建者:王达辉

复旦大学附属儿科医院 骨科

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最近更新:2017年09月25日 12:16

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