脑血管瘤
脑血管瘤又称海绵状血管瘤，血管母细胞瘤，毛细血管血管瘤等，脑血管瘤是起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织的良性肿瘤，多发生在小脑，偶见于脑干和脊髓。
疾病知识
症状
1、头痛：颅内压增高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管及神经受到刺激牵拉所致。见于多数患者，为早期脑血管瘤的症状，随肿瘤发展而加重。
2、视觉障碍：包括视力、视野和眼底的改变，由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经，日久皆可致视神经萎缩而影响视力，造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高，使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高，静脉瘀血所致。此外，还可有头晕、复视、精神症状、癫痫发作、颈项强直、角膜反射减退及呼吸和血压等生命体征的改变。
3、呕吐：多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、迷走神经受到刺激牵拉引起。头痛重时并发呕吐，常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁，这也是脑血管瘤的症状中比较典型的，但经常易误为肠胃疾患。
病因
颅内动脉瘤病因包括先天性因素、动脉粥样硬化或高血压、感染和创伤。颅底异常血管网症、脑动静脉畸形及脑动脉闭塞也常伴发动脉瘤，可能为血液动力学冲击有关。
检查
1.颅内平片
多数病人无阳性发现，10%～20%病例可见病变钙化，20%～30%的钙化为线状，环状，斑状或不规则状，影像常很淡，若脑膜中动脉参与供血，可见颅骨脑膜中动脉沟增宽，颅底像棘孔扩大，颅后窝动静脉畸形致梗阻性脑积水者，可显示有颅内压增高征象，出血后可见松果体钙化移位。
2.脑电图
多数病人脑电图可出现异常，多为局限性的不正常活动，包括α节律的减少或消失，波率减慢，波幅降低，有时可出现弥漫性θ波，有脑内血肿者，可出现局灶的δ波，幕下动静脉畸形脑电图常呈不规则的慢波，约50%有癫痫史的病人可出现癫痫波形，脑电图异常发生在病变同侧者占70%～80%。
3.同位素扫描
约90%～95%的幕上动静脉畸形同位素扫描时可出现阳性结果，一般用99Tc或197Hg作闪烁扫描连续摄像，多可作出定位诊断，表现为同位素集聚，但直径在2cm以下的动静脉畸形常难以发现。
4.头颅CT扫描
CT平扫时未出血的AVM呈现不规则的低，等或高密度混杂的病灶，可呈团块状，亦可点片状，边界不清，其内部高密度可为新鲜小出血点，含铁血黄素沉着，胶质增生，血栓形成或钙化，一般无占位效应，周围无明显的脑水肿征象，注射造影剂后，表现为明显的斑点状或团状强化，有时可见与血管团相连的迂曲的供血动脉或引流静脉血管影。
5.头颅MRI成像
MRI检查对AVM诊断有特殊的价值，一般来说，快速流动的血液，呈涡流形式的血流在MRI图像上无论是T1加权或T2加权均呈低信号或无信号的条管状或圆点状的血管影，AVM表现为由这类“流空”血管影组成的团块状或斑块状病灶，边界不规则，常可显示粗大的供血动脉和引流静脉进出血管团，注射增强剂后，部分血管影强化，MRI对颅后窝的AVM诊断明显优于CT，其不存在颅骨伪迹的影响，此外，MRI图像中，可十分清晰地显示AVM病灶与周围脑重要结构的毗邻关系，以弥补脑血管造影的不足，为手术入路的设计和预后的估计提供更详尽的资料。
诊断
鉴别诊断
1.脑海绵状血管瘤
也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。
2.原发性癫痫病
脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形。另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。
3.脑动脉瘤
是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见。病人常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。
4.静脉性血管畸形
较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。
5.烟雾病
此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。
6.血供丰富的脑瘤
脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。
治疗
1.手术治疗是脑血管瘤的最有效治疗方法，对于有明显症状如神经功能缺失、显形出血（即使仅有1次）、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。另外还要注意的是，女性怀孕期间患有脑血管瘤，是很有可能增加病灶出血，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。
2.放射治疗也是治疗脑血管瘤的常见治疗方法之一，常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。
3.脑血管瘤患者还可采取保守治疗方法，这基本上属于该疾病的自然流程。对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。
预后
由于脑血管瘤发生在脑组织内，可对脑组织产生一定的压迫，一旦破裂出血就会形成脑实质出血、脑室出血或蛛网膜下腔出血，导致脑组织严重的损害，引起严重的瘫痪，甚至昏迷、死亡等严重危害。早期治疗夹闭血管瘤，预后常良好，如出现破裂出血，预后不佳。
预防
1.应保持正常范围内尽可能低的血压，避免应用血液稀释或抗血栓药物包括阿司匹林，非甾体类药物，如布洛芬，布洛芬，西乐葆等，在可能的情况下。这对于病人的近期表现出增长或出血病变十分重要。
2.适度运动，但要避免剧烈活动，如举重，可能会导致严重的急性血液峰值压力容易诱发脑血管瘤破裂出血。远离过山车或任何诱发强烈引力的活动。
健康问答
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