法洛四联征
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
疾病知识
症状
自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏劳累后取蹲踞位休息
(1)发绀 多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
病因
主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损。多位于膜周部。肺动脉瓣狭窄以右室流出道漏斗部狭窄为最多。主动脉骑跨右室所占比例15-95%，右室肥厚为继发的血流动力学结果。
检查
（1）血常规：可显示红细胞、血红蛋白、及血细胞比容均显著增高。
（2）心电图 电轴右偏，右室肥厚
（3）胸部X线检查 左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈"靴状心"。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。
（4）超声心动图：可显示右心室肥厚、室间隔缺损、及大动脉骑跨。
（5）磁共振：对于各种畸形可进一步显示清楚
（6）心导管检查：对拟手术的患者需要进行心导管检查
诊断
根据患者症状、X线、及心电图检查可提示本病，，超声心动图检查可基本确诊
治疗
本病的治疗只有手术一个办法。
目前主张有症状的婴儿可在任何年龄行修补术，对于无症状的患者主张在6个月以内择期修补。
对于未行修补治疗的成年人，仍推荐手术治疗。
对于未行修补治疗的成年人，仍推荐手术治疗。
1.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。
2.四联症矫正术
仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
预后
儿童未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症
预防
此病为先天性疾病，无良好的预防办法
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