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妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病。
别名: 产科急性假性黄色肝萎缩  
英文名: acute fatty liver of pregnancy
发病部位: 肝脏  
就诊科室: 消化内科  
症状: 持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛、黄疸  
多发人群: 妊娠妇女  
治疗手段: 一般对症支持治疗、血浆置换、输血、药物治疗
并发疾病: 肝昏迷(肝性脑病)  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸,且进行性加深,常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍,皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等,低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭,常于短期内死亡。

病因

尚不清楚。可能与下列因素有关:
1.妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器,造成多脏器损害。
2.感染,如病毒感染、中毒。
3.药物,如四环素。
4.营养不良、妊娠期高血压疾病等因素可对线粒体脂肪酸氧化有损害作用,造成急性脂肪肝。
5.先天性遗传病,但证据不足。 尚不清楚。可能与下列因素有关:1.妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器,造成多脏器损害。2.感染,如病毒感染、中毒。3.药物,如四环素。

检查

1.血常规,外周血白细胞计数升高,出现中毒颗粒,并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少,外周血涂片可见肥大血小板。
2.血清总胆红素中度或重度升高,以直接胆红素为主;血转氨酶轻度或中度升高,有酶—胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。
3.血糖可降至正常值的l/3~1/2;血氨升高,出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。
4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原降低。5. B超:见肝区的弥漫性高密度区,回声强弱不均,呈雪花状,有典型的脂肪肝波形。6.CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪,肝实质呈均匀一致的密度减低。7.病理学检查为确诊脂肪肝的金标准,可在B超定位下行肝穿刺活检。

诊断

妊娠妇女有危险因素者需注意,结合病史、临床特点、检查可初步诊断,组织活检病理检查可确诊。

治疗

1.一般对症支持治疗:卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食,保证营养,纠正低血糖等症状;注意水电解质平衡,纠正酸中毒,防止感染。
2.换血或血浆置换,清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复。
3.成分输血,与血浆置换原理相似。
4.药物保肝治疗,如维生素C。
5.激素治疗,短期可用激素保护肾小管上皮。
6.产科处理:一旦确诊或被高度怀疑,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠。

预后

预后随处理而异,大部分孕妇终止妊娠后症状迅速改善,无明显后遗症。但若处理不及时,可发生死亡。

预防

妊娠期注意营养补充,不使用肝损性药物,出现临床症状时及时就诊,减少并发症的发生,减少肝损伤;尽早终止妊娠,可改善新生儿预后,同时新生儿需严密随访,观察是否存在先天性的肝酶缺乏而影响线粒体的自由脂肪酸的β氧化能力。

健康问答

  • 妊娠期急性脂肪肝该如何选择终止妊娠的方式?
    医生头像
    刘开江 主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院东院 - 妇科肿瘤科
    一旦确诊或高度怀疑时,无论病情轻重都应尽快终止妊娠,由于妊娠期急性脂肪肝多发生在妊娠晚期,胎儿已接近成熟或已成熟,终止妊娠不难。但由...于酸中毒存在,多数胎儿不能耐受分娩压力,应根据母儿的具体病情确定分娩方式,当凝血功能障碍时,剖宫产有一定危险,纵切术更有利于止血。下拉查看详情

参考资料

侯影. 妊娠期急性脂肪肝[J]. 医学新知杂志, 2016, 26(2):139-140. 杨孜. 妊娠期急性脂肪肝的诊断和处理[C]// 中华医学会—强生西部学术讲座全国产科危重症学术研讨会. 2007..

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创建者:刘开江

上海交通大学医学院附属仁济医院东院 妇科肿瘤科

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最近更新:2016年11月09日 11:33

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