肝血管肉瘤
肝血管肉瘤是肝脏的一种间质性肿瘤,恶性程度很高,罕见。
英文名：
hepatic angiosarcoma
发病部位：
肝
就诊科室：
肝胆外科
症状：
腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差
多发人群：
中老年
治疗手段：
手术治疗；介入治疗
并发疾病：
肝功能衰竭
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
- 症状无特异性。消化系统症状较常见。
- 大约有5%的患者无症状,而是经过健康检查被发现,或在治疗其它疾病时被发现。
- 肝肿大,腹水和黄疽是三个常见的体征,肿大的肝脏表面不规则或有结节。
- 但在氯乙烯工人中却较少发生,此外还可有浮肿,腹部肿块,脾肿大。
- 少数患者可因血管肉瘤破裂发生急腹症。
病因
有明确病由的肝血管肉瘤病例有逐渐增长的趋势。目前已知的病因有:
1.钍胶: 钍胶是二氧化针的胶体制剂,具有放射性,注入人体后约70%沉积在肝脏,20%在脾。沉积可以是终生的。
2.砷:Roth (1950)对德国地区葡萄园死亡工人进行尸检，认为肝血管肉瘤和接触砷之间的关系很密切。
3.氯乙烯: 家兔的氯乙烯吸人试验也诱致肝血管肉瘤的发生，同年初报告3例氯乙烯工人的肝血管肉瘤，并且认为是一种因果关系。
4.激素类: 通过回顾性流行病学研究发现4例肝血管肉瘤系长期服用大量产生雄性征的同化类固醇的结果,他认为此类物质是肝血管肉瘤的第四个原因。其他还有镭、氯丁二烯、铜及肼类。
检查
- 实验室检查:往往表现非特异性轻度异常或正常。血小板减少检出率颇高(占54%或62.5%)。常并发红细胞增多症或血色素沉着症。乙型肝炎表面抗原、癌胚抗原和甲胎蛋白均为阴性。有人报告尿中葡糖胺葡聚糖 (GAG)升高是早期诊断肝血管肉瘤的一个有价值的指标。
- 影像学检查：胸部X线检查:右侧横隔升高,右胸膜渗出,肺不张,胸膜肿物,或见有肺转移。腹部或消化道检查:由于肿瘤可使胃肠移位或变形,出现静脉曲张(食管、胃)。针胶患者腹部平片可在肝脏见到沉积的二氧化钍呈薄翁状或树枝状。肝内闪烁照相:70%患者表现缺损区, 这种非特异性的表现可能是肝纤维化和肝硬化的结果。血管照相:多数患者经动脉照相都能肯定肝血管肉瘤的诊断,而且不发生严重讲发症。故可用于血管肉瘤诊断和治疗反应的评价。
- 肝活检:可以发现肝脏钓病理改变。肝血管肉瘤的特征是:当单层或复层血管肉瘤细胞复盖增生的肝细胞板、肝细胞刺伸人充满血液的腔时,窦状隙扩张的肝小梁类型有很大的诊断价值;有/无炎细胞反应的窦状隙衬里细胞间变,特别在伴有窦状隙扩张和周围窦状隙纤维化时;血管肉瘤细胞和炎细胞混合,门脉腔中胆管增生。
诊断
- 由于肝血管肉瘤的临床表现无特异性,因此早期诊断很困难。事实证明有相当多的患者是死后经尸检确诊的。
- 目前主要是根据病史或职业接触史,结合临床表现,如怀疑肝血管肉瘤时逐步进行血管照相、闪烁照相和肝活检。
- 其它方法仅为辅助。
治疗
- 外科手术切除肿瘤须视肿瘤在肝内的定位和肝脏受累的程度而定。
- 如肿瘤局限在一叶时则可进行。可是理想的手术适应症非常罕见。
- 肝动脉结扎术只有在门脉供血正常时方可施行。它可使症状减轻,转移减少。有的报告指出联合使用抗癌药治疗可使肿瘤退化。放射疗法亦可以减少肝转移。
- 化学疗法有使患者症状减轻、肿瘤短暂消退的作用。
- 可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。
预后
该肿瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡。
预防
由于本病的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关，故应避免。职业性工作人员应做好自身防护。
健康问答
-
肝血管肉瘤是由什么引起的？
本病的发生主要是与接触有害化学物质和放射性物质有关，比如说钍胶，砷，氯乙烯，激素类，镭、氯丁二烯、铜及肼类。
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