主动脉夹层动脉瘤破裂
主动脉夹层动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病，是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，致局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。
疾病知识
症状
主动脉夹层动脉瘤一般无症状。多在20岁以后破裂。男性多见。多在剧烈运动或劳力负荷时破裂，当窦瘤破裂入右心室时患者突感心悸、胸闷、呼吸苦难、咳嗽等急性心功能不全的症状，随后出现右心衰竭的表现。
病因
1.先天性因素
在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。
2.后天性因素
目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。
检查
1、心电图：可正常，窦瘤破裂后可出现电轴左偏、左心室高压、肥大或左、右心室肥大。
2、X线胸片：心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹理增重。
3.超声心动图：主动脉窦呈局限隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘，二维可示破裂处，多普勒证实分流
4.磁共振：可清楚显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔的关系
5、心导管检查：未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解剖学变化，破裂后根据造影剂的流向，结合心导管检查，可准确判断破入的部位及分流量。
诊断
根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。
治疗
未破裂者不需处理，一旦破裂应该尽早手术。有外科开胸手术和介入治疗，但对介入治疗还没有公认的介入治疗适应症及禁忌症。
目前文献报道较理想的介入适应症为主动脉右窦瘤破入右室水平的左向右分流，瘤体未累计瓣环或主动脉瓣。
预后
一旦破裂，预后不佳，入不能手术，则多在数周或数月内死于心衰
预防
如发现有主动脉夹层动脉瘤者，需要避免突发用力，突发剧烈活动等情况诱发窦瘤破裂。
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