间质性肺炎
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾...
病群构成的临床病理实体的总称。
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疾病知识
症状
常见症状有干咳或咳少量黏液痰，劳力性呼吸困难并进行性加重，伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等，可伴有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等全身症状。
常见体征有杵状指、趾；发绀；可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最明显；晚期可出现肺心病、右心室肥大、下肢水肿等；结缔组织疾病继发的间质性肺炎还可出现原发病的相关表现。
病因
1、吸入粉尘：无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、氧化铝、锑、铍、煤、铝、锡、铁等；有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
2、吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
3、微生物感染：病毒、细菌、真菌、不典型支原体、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
4、药物或治疗相关性：抗心律失常药物：如如胺碘酮、利多卡因；抗炎药物：金制剂，青霉胺；抗惊厥药物：苯妥英钠；化疗药物：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、白消胺、环磷酰胺、丝裂霉素、苯丁酸氮芥、卡莫司汀丙卡巴肼等；放疗；氧中毒；百草枯；毒麻药品；柳氮磺胺吡啶；呋喃妥因等。
5、肿瘤性疾病：癌性淋巴管炎；肺淋巴管癌病、肺淋巴瘤、卡波西肉瘤等。
6、结缔组织疾病：系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合型结缔组织病。
7、先天性缺陷：如家族性肺纤维化等
8、其他原因不明：如特发性间质性肺炎。
检查
1、胸部高分辨率CT：在间质性肺炎的诊断中具有重要的诊断价值，可对间质性肺炎的类型、疾病的严重程度，治疗效果和预后进行判断和评价。
2、胸部X线检查：胸片相对CT来说敏感性差，对早期肺间质改变识别度差，可能会漏诊。
3、肺功能检查：间质性肺炎患者肺功能常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，在排除其他疾病，病情严重程度分级，观察治疗效果和预后方面提供客观评价指标。
4、支气管镜：经支气管镜肺泡灌洗液或经支气管镜肺活检检查可以明确诊断。
5、肺活检：可以区分间质性肺疾病的具体类型，制定具体治疗方案，但是由于有创性，需要评估手术风险，权衡利弊。
6、实验室检查：生化、血沉、血常规、C反应蛋白、风湿系列、ANA谱3、抗核抗体检查、肾小球基底膜抗体、免疫球蛋白水平、肿瘤系列检查、病毒筛查、肌酶检查等。
诊断
根据患者的病史、病程长短，临床表现、体格检查及胸部高分辨率CT、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。
治疗
具体治疗要根据间质性肺炎的种类而定，有明确外因所致时首先需要去除病因，其次常用的治疗手段有糖皮质激素、免疫抑制剂、中药治疗、吡非尼酮、尼达尼布、其他治疗，如免疫调节剂、免疫球蛋白、抗感染治疗、氧疗等。很多情况下有些药物治疗效果并不确切。
肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。免疫抑制剂常用语结缔组织相关的间质性肺疾病的治疗中。中医中药通过辨证论治可以减轻临床症状，延缓病情进展，也是间质性肺炎的一种重要的治疗方法。吡非尼酮、尼达尼布主要用于特发性肺纤维化的治疗，而且主要是轻中度患者，其次也可尝试用于影像学表现为普通型间质性肺炎的治疗，但也只能是延缓病情进展。给予对症支持治疗，如免疫调节剂、免疫球蛋白等调节免疫力，提高免疫力，伴有感染时及时抗感染治疗，氧疗改善低氧血症。
预后
间质性肺炎的预后与种类有关，其病程长短依赖于病情的进展，急性进行性加重可在数周没死亡，发展缓慢者可长达数年或者十几年。应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药、抗纤维化药物等治疗后，病程已明显延长。部分患者最终死于呼吸衰竭；部分患者经治疗后病情稳定，长期缓解；少数间质性肺炎患者可达到临床治愈。
预防
1、对于病因未明的ILD尚无法预防。
2、避免接触可以导致间质性肺炎的粉尘、气体、工作环境，戒烟可以预防吸烟相关的间质性肺炎。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。
3、另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。通过临床观察，ILD 的发病过程有时是很缓慢的，临床上经常会遇到青年时曾接触粉尘或毒物而到老年时期才出现明显症状的患者，而对于这些老年患者由于免疫功能低下，营养状态差以及心、肺、肾等基础疾病的存在，治疗上是非常困难的，病死率甚高。
4、老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状，故对于此病的高危人群应以家庭为单位，以社区为范围承担保健职能，定期开展健康教育和保健咨询。
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参考资料
蔡后荣,张湘燕,李慧萍.实用间质性肺疾病[M].北京：人民卫生出版社,2016:4..
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