1.具体病因不明，可能与环境、遗传、免疫等综合因素共同发挥作用。 
2.目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；
②特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺炎(LIP)；
③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；
④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等

1.主要的辅助检查是X线和肺功能。
1）胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。
2）肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。
2.实验室检查为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高；有10%～26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。