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小儿克山病

克山病(地方性心肌病)是在中国发现的一种原因不明的心肌病。以心肌损伤致功能衰退为主要表现,病理显示主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚。
别名: Keshan disease of children   儿童克山病  
英文名: Keshan disease
发病部位: 心脏  
就诊科室: 心血管内科  
症状: 腹痛   干咳   呼吸困难   肝脾肿大   发绀   恶心   低血压   腹腔积液   烦躁不安  
多发人群: 学龄期儿童   婴幼儿  
治疗手段: 对症治疗 药物治疗
并发疾病: 阿-斯综合征   心源性休克   未特指的心律失常  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

克山病根据心功能状态,按起病情况将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型四型: 
1.急型:起病突然,常为潜在型或慢型急性发作,也可由健康人突然发病,发病前常有寒冷,暴饮,暴食、分娩等诱发因素,起病后迅速,表现为胸闷、恶心、呕吐,呕吐常极为频繁、顽固、可有头晕、气急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮肿等,严重者可出现昏厥、抽搐,进而发展为心原性休克,严重心律失常或急性心功能不全。 
2.亚急型:发病较急型略慢,春夏发病多,儿童多见,表现为精神不振,食欲减退,面色灰暗、全身浮肿,常有咳嗽、气急、心悸、恶心、呕吐、头晕等症状,体征与急型相似。 
3.慢型(痨型):起病缓慢,多为健康人在不知不觉中发病,也可从急型或亚急型衍变而来。临床上以慢性心功能不全为主要表现,患者多有心悸、呼吸困难、咳嗽、乏力、食欲减退、腹胀、水肿等症。 
4.潜在型:由于心肌病变轻,心功能代偿好,一般无自觉症状,常由普查中发现,也可由其他型衍变而来,后者则可能有头晕、心悸、气急等症状。

病因

克山病的病因目前尚不清楚,可分为生物地球化学病因和生物病因。克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,而口服亚硒酸钠可以预防克山病发生,说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发,所以考虑除低硒以外的多种因素。 生物病学说认为,克山病可能是由病毒,尤其是肠道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。

检查

1.查体可见 :
1)急型:体温下降、脉搏微弱、血压下降并有冷汗,但意识清醒。心脏扩大,听诊可闻及一系列改变,下肢可有凹陷性水肿。 
2)慢型:叩诊心脏轻度或中度扩大,听诊可伴有期前收缩等心律失常,心尖部收缩期杂音。心电图检查可呈现多种改变。X线检查有助于诊断。 
3)亚急型:叩诊心脏向两侧扩大,听诊舒张期奔马律。 
4)潜在型:叩诊心脏扩大,心律失常,可见奔马律及心功能有关的杂音。 
2.辅助检查:
1)X线检查、心电图检查、超声心动图检查;主要均与扩张型心肌病类似,为非特异性改变。 
2)化验检查:急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL<1,而急性型患者>1,说明前者为肝淤血所致,后者以心肌损伤为主。急性患者可有白细胞增多及血沉加快。

诊断

目前对克山病的诊断尚无特异方法,主要依据流行病学特点,临床表现,心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断,克山病发病特点在一定地区,季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发,外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上,方能发病。结合流行病区,临床表现,剂实验室检查,一般可确诊本病。

治疗

治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律失常。
1.急性型:“早期发现,早期确诊,就地早治疗”(三早)。用大量维生素C(每次5-10g)静脉推注,2小时后重复一次。用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等静脉滴注,均有良好疗效。如治疗后6小时血压仍不回升,可用多巴胺、酚妥拉明等静脉滴注。 
2.亚急性及慢性:应在病区开展家庭病床治疗。治疗主要针对充血性心力衰竭,洋地黄可谨慎长期服用。 
3.潜在型:不需治疗,定期体检,进行生活指导。

预后

急性如能早期就地合理抢救,临床治愈率可达85%以上,约20%肯能转为慢性,死亡多为心源性休克或猝死。 慢性,亚急性患者,心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差,5年的存活率70年代为40%左右,但近年由于治疗方法的改进,5年存活率明显延长,但10年存活率仍较低。半数左右的患者死于难治性心力衰竭,其次为猝死。

预防

在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防,口服亚硒酸钠片对预防本病有效。通常每10天口服一次,成人每次4mg。脱贫致富,提高生活水平,乃是最根本的预防对策。

健康问答

  • 小儿克山病的常见病因是什么?
    医生头像
    宫雪 医师 牡丹江医学院附属红旗医院 - 内科
    克山病的病因目前尚不清楚,可分为生物地球化学病因和生物病因。 克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,而口...服亚硒酸钠可以预防克山病发生,说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发,所以考虑除低硒以外的多种因素。 生物病学说认为,克山病可能是由病毒,尤其是肠道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。下拉查看详情

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创建者:宫雪

牡丹江医学院附属红旗医院 内科

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最近更新:2017年03月04日 22:11

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