克山病
克山病是一种流行于某些地区性的原发性心肌病。因1935年首次发现于我国黑龙江省克山县而得此命名。亦称为地方性心肌病。其发病原因目前认为可能是在缺硒的基础上，加之营养物质缺乏、病毒或其他感染等所致。
别名：
克山病
克山病[地方性心脏病]
英文名：
Keshan disease
发病部位：
心肌
就诊科室：
心血管内科
症状：
恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡
多发人群：
克山病在人群分布上有明显的职业特点、年龄特点，并有家族聚集性和外来人口多发现象。主要发生在自产自给的农业人群，特别是贫困农业户中的育龄妇女和断乳后学龄前儿童。育龄期妇女比同年龄组的男性发病多数倍，其他年龄组及儿童发病无性别差异。在病区生活的非农业人员，如林业、矿业、铁路、驻军等未见发病。1/3 病人有家族发病史，病人集中或几年之内间断地在同一家庭发病。这种多发户多为外来户和经济困难户。
治疗手段：
营养
血液扩容剂输入
中心静脉压监测
并发疾病：
扩张型心肌病
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
1、急型：
健康人可突然发病，也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方、急型多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、心窝部不适、反复恶心呕吐、吐黄水，继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白，四肢厥冷，脉细弱，体温不升，血压降低，呼吸浅速。心脏一般轻度大，心音弱，尤以第一心音减弱为甚，可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见，主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现罗音，此外肝肿大和下肢水肿亦常见。
2、亚急型：
发病不如急型急骤。患者多为幼童，2～5岁占85%。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。脑、肺、肾等处的栓塞并不少见。
3、慢型：
起病缓慢，多在不知不觉中发病，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。体检示心脏向两侧明显扩大，心音低，可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律，晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉恕张、肝肿大和下肢浮肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。心律失常常见如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。
4、潜在型：
可发生于健康人，亦可为其他型好转的阶段。前者常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化，QT间期延长和过早搏动。潜在型心脏虽受损，但心功能代偿良好。心脏不增大或轻度增大。
克山病主要症状表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。
病因
1、生物地球化学病因
研究认为特定的自然环境与克山病发病有关，环境中化学物质通过水-土-食物链作用于人体，研究包括两个方面：一为中毒学说，二为饮食中化学物质缺乏或失衡学说。调查发现有地区性分布特性，病区和非病区内外环境中硒的测定，发现病区的水和粮食中硒含量明显降低，病区人群的血硒和头发硒含量亦低。而以此相邻的地区水土含硒较高，粮食中硒的含量也高，本病亦减少。 硒又是谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)的一个组成成份，该酶的主要作用是清除氧自由基保护细胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系统损伤。同时还发现维生素E也保护此酶活力，提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节。另外还有研究报告，低镁亦可是本病病因之一，并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。
2、生物病因
研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律， 有些特点却符合生物因子感染特征，如从克山病心肌组织中可分离到柯萨奇B组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3的急型和2/3的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高，用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变，损伤程度和病变检出率也显著高于正常硒组。病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外，并可诱发细胞毒性T细胞、B细胞、T辅助细胞增生，所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素，部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病，而且由此引发的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。
总之，本病病因可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。
检查
1.血液检查 血常规。心肌酶学及血清cTnT检查。生化全项。
2.心电图检查 常为心脏肥大、心肌损害和心律失常。
3.X线检查 X线检查是发现克山病的一种有效手段。
4.超声心动图检查 常表现为心肌扩张样病变。
5.收缩时间间期测定 测定射血前期时间与左室喷血时间之比 (PEP/LVET)比值了解心肌收缩力。
６.心内膜心肌活体组织检查 通过心导管取得的心内膜心肌组织标本作病理切片检查。
诊断
一、克山病诊断标准：具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病者：
1、心脏扩大。
2、急性或慢性心功能不全。
3、心律失常： 多发室性早搏、心房纤颤、阵发性室性或室上性心动过速。
4、奔马律。
5、脑或其他部位栓塞。
6、心电图改变：房室传导阻滞、束枝传导阻滞（不完全右束枝传导阻滞除外）、ST－T改变、Q－T间期明显延长、多发或多源性室性早搏、阵发性室性或室上性心动过速、心房纤颤或心房扑动、P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。
7、X线所见：心脏扩大。
8、超声心动图的改变： 左心房及左心室径扩大，射血分数（EF％）降低到 40％以下，室壁活动呈节段性运动障碍，二尖瓣血流频谱A峰大于E峰。
9、心音图改变（无创心脏血流动力监测）： 射血前期（PEP）/左室射血期（LVET）≥0．40，A波率（A/E－０）≥15％。
10、实验室检查：心肌酶谱的改变；谷草转氨酶（GOT）和谷丙转氨酶（GPT）升高，GOT/GPT＞1； 乳酸脱氢酶（LDH）及其同功酶 1（LDH1）升高，LDH1＞LDH2；肌酸磷酸激酶(CK）及其同功酶 ２（CK-MB）升高。
二、克山病按发病过程与心脏功能分为四种临床类型：
1、急型
发病急并有心肌缺血、坏死所呈现急性心脏功能失代偿，并具备下列任何一项者为重急型克山病：心源性休克、严重心律失常所致心脑综合症、急性肺水肿或急性左心衰竭。
2、慢型
心脏有中度或显著扩大，表现为慢性心脏功能失代偿即充血性心力衰竭。
①自然慢型：是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史，不知觉缓慢发病的慢型。目前多以此型发病。
②慢型分级：按心脏功能分为慢型Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级。
③慢型急性发作：慢型在病区又在多发季节出现急型表现者。
3、亚急型
①确切亚急型：为学龄前儿童克山病。发病较缓，出现颜面浮肿、肝大和奔马律一周左右发生充血性心力衰竭或心源性休克。有些可有心肌坏死。
②疑似亚急型：若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢
浮肿，且有血压降低，脉压小，心率明显增快，全心音或第一心音减弱等，一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。
③亚急型转成慢型：亚急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即转为慢
型。
4、潜在型
心功能为I级，心脏轻度增大或不增大，心电图多为室性早搏或完全性右束枝传导阻滞或ST－T改变者。
三、鉴别诊断
1、急型需同急性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎、胆道蛔虫症鉴别。
2、慢型需同扩张型心肌病、围产期心肌病、冠心病、心包炎及风心病鉴别。
3、亚急型需同急、慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎（合并心衰）、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别。
4、潜在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心脏神经官能症鉴别。
治疗
1、急型克山病
①治疗原则：早期发现，早期确诊，就地早治疗，纠正急性心功能不全，防止转为慢型。
②改善心肌营养代谢：大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢，增强心肌收缩力，增加心排血量，使心源性休克得以纠正。用法：急型重症病人，首先应用维生素C注射液（小儿3～5g）单独或加入25％～50％葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2～4小时重复1次，24小时总量不超过30g（小儿10～15g）。休克缓解、心律失常纠正后，每天静脉注射5g（小儿3g），连用3～7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物，如辅酶A、辅酶Q10、二磷酸果糖等亦可使用。
③减轻心脏负担：首先让病人保持安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安，频繁呕吐者，可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg，异丙嗪25mg，哌替啶50mg（小儿各0.5～1.0mg/kg）肌内注射或静脉滴注；或地西泮20mg（小儿按每次0.25～0.5mg/kg）静脉注射。必要时可重复使用，使病人处于亚冬眠状态。
④血管活性药物应用：急型病人，不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升，休克无缓解时，可用多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外，亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用，并根据血压调节药物浓度与滴注速度。
⑤纠正急性心功能不全：急型、亚急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙4mg或毒毛旋花子K25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺。出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理（选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等）。
⑥纠正心律失常：急型病人出现的心律失常，多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4小时内好转或消失，若不能纠正，可根据心律失常类型，如频发室性过早搏动，室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁，待基本控制后可选用下列口服药维持，如美西律、胺碘酮、β受体阻滞剂等；室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率＜55次/分者，可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗。若出现高度或三度房室传导阻滞，可安装人工心脏起搏器。
⑦防止急型转为慢型：急型克山病病情控制后，应加强生活指导。1个月内避免体力劳动。3个月内复查1次，防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时，即按慢型克山病治疗。
2、亚急型克山病
临床表现以充血性心力衰竭为主，少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。并存心源性休克者，按急型治疗。
3、慢型克山病
主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服，成人0.125～0.25mg/天，根据个体化原则，并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者，尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外，亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农等非洋地黄强心剂。洋地黄可谨慎长期服用。心律失常治疗与急型克山病同。
4、潜在型克山病 应进行生活指导，防止感染，对不稳定的病人，应对症治疗，定期体检。
预后
急型如能早期就地合理进行抢救，临床治愈率可达85%以上，其中约20%可转为慢型，死亡原因多为心源性休克或猝死。慢型、亚急型病人心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型5年存活率20世纪70年代为40%左右，近年来由于治疗方法的改进，5年存活率明显延长，但10年存活率仍较低。半数左右的病人死于难治性心力衰竭，其次为猝死。
预防
1、综合性预防措施：注意环境卫生和个人卫生。保护水源，改善水质。改善营养条件，合理善食，尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质，各种维生素及人体必需的微量元素。
2、流行区预防性服药 服用硒酸钠预防可明显降低发病率。可每10天口服一次，1～5岁1mg，6～10岁2mg，11～15岁3mg，16岁以上4mg。非发病季节可停服三个月。 改善病区居民膳食组成，合理安排食物供给，能控制克山病的发生。
3、注意休息及加强患者管理 根据心功能状态，限制或避免体力活动，减轻心脏负担，促进心肌恢复。避免上呼吸道感染及精神刺激。
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