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扩张型心肌病

是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室（多数）和或双心室扩大，且心室收缩功能障碍的为特征的心肌病，临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死。本病预后差。

别名：扩心病 congestive cardiomyopathy

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管内科

症状：心慌气短胸闷

多发人群：中年老年

治疗手段：药物康复介入

并发疾病：心律失常心衰

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病起病隐匿，早期可无症状。主要表现为呼吸困难、活动耐力下降。

1.呼吸困难　　

很常见，随着心脏泵血功能的下降，肺淤血程度加重，呼吸困难逐渐明显。有些患者仅在运动时出现呼吸困难，而有些严重患者也可出现端坐呼吸。　　

2.水肿　　

水肿常常出现在踝部，轻者晚间出现，重者全日可见。有时表现在腹部，偶尔也可在背部。其原因也与心脏泵血功能减弱有关。

3.乏力　　

由于心排血量降低，肢体肌肉难以得到足够的血液供应，特别是在运动时。因此引起乏力，并可能成为扩张型心肌病的主要症状。

4.心悸和晕厥　　

心悸可表现为心跳加快感、心脏漏跳或心跳加速，有时可表现为腹部、喉部或头部跳动。心悸的原因可能是心律失常、心动过速或心动过缓，也可能由焦虑引起。如果心律失常导致心排血量下降，可引起头晕甚至晕厥。

5.胸痛　　

有些扩张型心肌病患者可以表现为休息或运动时胸痛。

6.体循环静脉淤血外周水肿、静脉压增高和肝肿大是体循环静脉淤血的特征性体征。75%的病例可听见第三心音或第四心音奔马律。

病因

扩张型心肌病的的病因主要包括病毒感染、.遗传因素、细胞与体液免疫降低、交感神经功能失调、其他原因疲劳、酒精、化学物质和毒素等也可能是本病的诱发因素。本病有25%——50%有基因突变或家族遗传背景。

检查

一、实验室检查：　　

1.血液、血清学检查：无诊断特异性。

辅助检查：　　

①心电图：常显示左心房和（或）左心室增大，但R波异常增高较少见；可有QRS波低电压，多见RV6>RV5；胸前导联常可见病理性Q波，许多患者可出现非特异性QRS波增宽；约1/4病人可有房颤，约20%的患者可出现左束支传导阻滞；除Chagas病外右束支传导阻滞较少见。P-R间期延长亦相当常见，且与某些患者存活时间的缩短有关。严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特异性ST段压低及T波改变常见。　　

②胸部X线检查：　示心胸比大于0.5.超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左心室舒张期末内径≥2.7cm/m^2，心脏可成球形。

③超声心动图：可确定有无左、右心室扩大和心肌收缩力降低，并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右心室腔增大及左室后壁运动减弱，室间隔可呈矛盾运动，室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常，短轴缩短率明显减低，可见功能性二尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变，而DCM时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍。左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和<13mm。　　

④心导管检查：在大多数伴心脏扩大的心衰患者中，为排除冠状动脉粥样硬化或畸形而行冠状动脉造影时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时，右心导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。　　

⑤心内膜心肌活检：心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测。以下2组扩张型心肌病可考虑行心肌活检：

a、症状出现在3个月或6个月以内；

b、原因不明的心肌疾病。以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1组患者中阳性率为5%～20%，第2组患者中不足10%。由于上述组织学改变的意义尚不确知，有据此确诊的，亦有得出其他诊断的。在决定对患者行心内膜心肌活检时，必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大。随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展，心肌活检的应用将更加广泛。　　

⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。

⑦心脏磁共振。

⑧冠脉CTA：有助于除外因冠脉狭窄造成的缺血性心肌病。

诊断

对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大、收缩功能减低，即应考虑此病。本病有典型的心动超声图的改变，主要应与引起心脏扩大的、收缩功能减低的其他原因鉴别。可通过病史、查体、超声心动图、心肌核素显像、CMR、CTA、冠脉造影检查等鉴别。

治疗

因本病原因未明，故除行心肌移植外，尚无彻底治疗方法。临床处理主要是控制心力衰竭、治疗心律失常，预防肺和体循环栓塞和其他对症治疗。目的是提高患者的生活质量和延长寿命。　　

1、一般治疗：避免劳累、戒除烟酒，宜低盐饮食。高血压患者配合降压治疗。去除诱发和加重病情因素。

2、药物治疗：扩张型心肌病患者有多种内源性的神经内分泌和细胞因子的激活，包括去甲肾上腺素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮，内皮素、肿瘤坏死因子等，它们在循环或组织中的水平均升高。神经内分泌和细胞因子长期激活促进心肌重构，加重心肌损伤和心功能恶化，又进一步激活神经内分泌和细胞因子等，如此形成恶性循环。目前有证据显示，可以降低扩张型心肌病病死率的4类药物均是针对交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的，这些药物分别是β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACE1）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）和醛固酮受体拮抗剂。

①ACEI：所有扩张型心肌病伴有收缩性心力衰竭患者必需应用ACEI，包括无症状性心力衰竭，射血分数小于0.45者，并需无限期、终生应用，除非有禁忌证或不能耐受。一般与利尿剂合用，如无液体潴留时亦可单独应用。一般不需补充钾盐。亦可与β受体阻滞剂和（或）地高辛合用。应当从小剂量开始，如能耐受则每隔3～7d剂量加倍。如果患者能够耐受，就应当使用至目标剂量或最大耐受量并长期维持.起始治疗后1～2周内应监测肾功能和血钾，以后定期复查。

②β受体阻滞剂：最适合用于心功能Ⅱ～Ⅲ级的扩张型心肌病，心功能Ⅳ级患者一定要等病情稳定后才能开始给药，心功能Ⅰ级扩张型心肌病患者应用证据较少，但也被推荐使用。β受体阻滞剂起始治疗前患者应当已无明显液体潴留，体重恒定，利尿剂已维持在最合适剂量。必须从极小剂量开始（美托洛尔12.5mg/d、卡维地洛3.125mg，每日2次），每2～4周剂量加倍直至目标剂量（美托洛尔200mg/d、卡维地洛50mg/d）。达最大耐受量或目标剂量后长期维持，按照患者的治疗反应来确定剂量。使用中应告知患者症状改善常在治疗2～3个月后才出现，即使症状不改善，亦能防止疾病的进展，不良反应常发生在治疗早期，一般不妨碍长期用药。应用β受体阻滞剂时注意监测心率及心律、血压、液体潴留等情况。　　

③醛固酮受体拮抗剂：有证据证实醛固酮受体拮抗剂可以降低扩张型心肌病伴重度心力衰竭患者的病死率，可用小剂量螺内酯（20mg/d）。至于醛固酮受体拮抗剂在扩张型心肌病伴轻度心力衰竭患者中使用的有效性和安全性尚待确定。　　

④血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：有研究表明，不能耐受ACEI的患者改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂坎地沙坦后，心血管病病死率或慢性心力衰竭住院的相对危险度下降23%。在ACEI基础上加用坎地沙坦，可使上述危险下降15%，因此证实在其他心力衰竭药物治疗的基础上加用坎地沙坦是有益的.但在临床实践中是否一定要联合应用多种神经内分泌抑制药物以及如何调配剂量仍有疑问，特别是ACEI、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂和醛固酮拮抗剂联合应用可能会增加高钾血症等不良反应的发生率。一般推荐将血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂作为不能耐受ACEI时的替代药物。　　

⑤抗心律失常治疗：心律失常，尤其是严重的室性心律失常是扩张型心肌病常见的临床问题。由于多种抗心律失常药物具有负性肌力及致心律失常作用，这就限制了扩张型心肌病心力衰竭时的药物应用。Ⅰ类抗心律失常药物已被证实能增加心力衰竭患者的病死率，故除急救外，不适于扩张型心肌病的抗心律失常治疗。胺碘酮目前已被证实在心力衰竭抗心律失常治疗时不增加病死率，故扩张型心肌病患者应用胺碘酮治疗是安全的，但胺碘酮不能预防心脏性猝死。

3、伴心房颤动等高度血栓危险情况者可以采用华法林预防血栓

4、心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT)

CRT的临床适应证为规范药物治疗无效者，有症状的缺血性或扩张型心肌病，心功能NYHA分级Ⅲ～Ⅳ级，QRS时限≥130ms，左心室射血分数≤35%，左心室舒张末期内径≥55mm。目前大约有7%～14%的扩张型心肌病患者适合心脏再同步治疗.然而，相关研究发现CRT对20%～30%的患者并不起作用，这可能是因为机械同步并不与电同步完全相关，而机械失同步才是筛选CRT患者的主要指标。

预后

本病预后差，确诊后5年生存率约50%。10年生存率约25%。

预防

1.纠正病因及诱因：　　

如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或　　绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节（冬春季），及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。　　

2.注意休息：　　

休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。改善心肌代谢，避免缺氧，避免劳累、感染、毒素、酒精、血压增高等可能的诱发因素。克山病可能与饮水和粮食中缺乏微量元素硒或其他物质有关，故应补充硒。　　

3.宣传教育和照顾：　　

充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d以下，病情严重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。

4.应避免可能引起心肌病的有关因素：　　

积极预防和治疗消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎。防治原虫如3型原虫等感染。预防各种感染，从而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗体反应。避免冠状动脉痉挛，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性坏死和纤维化。