自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进
疾病知识
症状
女性多见，在10～30岁及40岁呈2个发病高峰，一般起病缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约有1/3的病例类似急性病毒性肝炎。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期肝大，通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等。晚期发展为肝硬化，可有腹水、肝性脑病。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎；女性患者通常有闭经；可有牙龈出血、鼻出血；满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹；还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
病因
自身免疫性肝炎的发病机制尚未明确，目前认为遗传易感性是主要因素。AIH存在明显的家族成员集中发病现象，而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感基础上的促发因素。致病原因包括
1.AIH遗传易感性与人类淋巴细胞抗原Ⅱ类相关等位基因有关。
2.分子模拟假说。
检查
（一）肝功能检查
在发病之初基本上所有患者都有血清转氨酶升高，转氨酶水平与肝坏死程度相关，但如果数值达几千则提示急性肝炎或其他疾病。胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高，碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。
（二）免疫学检查
AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM1）、抗1型肝细胞溶质抗原抗体（LCl）、抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）。
（三）组织学检查
肝活检组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。
诊断
根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检可诊断AIH。基本要点包括：
①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；
②转氨酶显著异常；
③高球蛋白血症，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；
④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1：80（儿童1：20）；
⑤肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、肉芽肿等提示其他肝病的病变；
⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效有助诊断。
治疗
对符合下列条件的患者应予免疫抑制剂治疗：转氨酶明显升高（＞正常上限10倍）；转氨酶中度升高（＞正常上限5倍）伴血清球蛋白明显升高（＞正常上限2倍）；组织学见桥状坏死或多小叶坏死。不符合上述条件者治疗视临床情况而定。
糖皮质激素对本病多有良效，目前美国肝病研究协会推荐治疗方案为：
①单用泼尼松疗法：第1周泼尼松60mg/d，第2周40mg/d，第3周、第4周30mg/d，第5周及以后20mg/d维持治疗；
②为提高疗效及减少不良反应可用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法：开始时用泼尼松30mg/d和硫唑嘌呤50mg/d，病情改善后逐渐减量至维持量泼尼松10mg/d和硫唑嘌呤50mg/d。病情缓解是指临床症状消失、血清转氨酶及γ-球蛋白基本恢复正常、组织学无明显活动性炎症。一般开始治疗2周后血液生化即开始有明显的改善，但肝脏组织学改善要晚3～6个月，达到完全缓解常需2～3年，但停药后仍有不少患者复发，因此不宜过早停药。长期用药应注意糖皮质激素引起的骨质疏松和硫唑嘌呤引起的骨髓抑制等不良反应。大多数AIH患者对治疗反应较好，可长期存活。约有20％～40％的患者无效。对上述治疗无效者，有人试用环孢霉素A、FK506、西罗莫司、环磷酰胺等治疗。熊去氧胆酸（UDCA）具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，可用于治疗AIH/PBC：重叠综合征患者。
少数治疗无效或已发生肝硬化患者最终发展为失代偿期肝硬化，晚期患者施行肝移植可提高存活率。
预后
AIH的预后差异较大，10年总体生存率约为80％～93％。无症状患者预后较好，有症状患者13％～20％的可能自发缓解。肝脏炎症程度影响着AIH的预后，初发就表现严重炎症的患者长期预后较差。治疗无法获得缓解或治疗后复发的预后也较差。多数患者最终仍发展为肝硬化。
预防
由于跟遗传因素有关暂无预防因素。
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