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喉气管食管裂

喉气管食管裂是指胚胎期食管与气管发育障碍,导致于食管前面与喉气管后面存在一裂隙。为一种少见畸形,曾有喉裂、喉气管裂和食管气管未闭等名称。
别名: 食管气管未闭   喉气管裂   喉裂  
英文名:
发病部位: 呼吸系统  
就诊科室: 耳鼻咽喉科  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术
并发疾病: 食管瘘   食管气管瘘   肺炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床症状与畸形轻重有关,轻者可无症状,症状明显者表现为喘息,哭声微弱,甚至无哭声,唾液过多,进 食哽咽,反复发生吸人性肺炎、慢性咳嗽和呼吸窘迫、发绀等。可与裂隙存在,勺会厌肌松弛出现皱褶和会厌 肌肉缺乏,声带对合不良有关。

病因

病因不明。为先天发育异常,胚胎期食管与气管发育畸形所致。
根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下四型:  Ⅰ型:为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环软骨下端,占全部畸形的41%;Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约占42%;Ⅲ型:裂隙向下抵达气管隆突,仅占17%;Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管,此型罕见。

检查

1.内镜检查:虽有裂存在,但因食管黏膜过多常使裂隙边缘仍可对合,内镜检查亦不易看清。怀疑此诊断时,可将内镜稍用力压迫喉后壁,以开启此裂隙。需检查者经验丰富,否则仍有漏诊可能。
2.影像检查:颈部侧位X线片上可见到鼻胃管较正常位置靠前,在试图气管插管作呼吸支持时不易成功,因插管很易滑入食管内。CT或MRI检查可发现裂隙存在,对诊断有重要价值。

诊断

由于畸形不同,所致症状亦差异较大,临床诊断较为困难。诊断需结合影像学检查,内镜等检查才能明确。
应与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相鉴别。

治疗

本病治疗较困难。手术需行气管插管,同时行气管切开术。修补裂隙时在颈部经咽 侧壁入路或加经胸切口,取部分食管壁修补气管裂,如术前检查有胃食管返流,还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。

预后

治疗效果尚不满意,根据文献报告,I型病死率约 31%,Ⅱ型为30%,而Ⅲ型高达82%。

预防

病因未明,无有效预防措施。应大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,保持乐观情绪等。

健康问答

  • 喉食管气管裂怎么诊断?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    本病为先天性发育异常疾病,临床表现差异大,难以诊断。诊断需结合影像及内镜检查方能确诊。但仍可能会漏诊、误诊。因此,怀疑此病而检查阴性...者,不应轻易排除,必要时复查内镜等,以免漏诊。做到及时诊断,治疗,改善预后。下拉查看详情

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创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

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最近更新:2017年11月20日 14:55

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