冠状动脉异位起源
冠状动脉异位起源为先天性疾病，是指冠状动脉某分支未从正常位置开口，而开口于肺动脉或主动脉，极罕见于颈总动脉和无名动脉，且常伴有严重心脏畸形。临床最常见者为左冠状动脉起自肺动脉左窦。
疾病知识
症状
症状：
(1)出生2~3个月时出现症状，典型特征为心衰伴呼吸困难，进食差，出
汗和心动过速 。
(2)左、右冠状动脉侧枝循环非常丰富的病例，可延迟到20岁左右呈现心
绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状。
体征：
(1)发育不良，消瘦、矮小；呼吸、心率快，心浊音界扩大，肺部湿罗音，肝肿大，颈静脉充盈、发绀、水肿等心力衰竭征象。
(2)心尖区可听到收缩期杂音或柔和的连续性杂音。
病因
为先天发育畸形，冠状动脉某分支未从正常位置开口，而开口于肺动脉或主动脉。而这些异位起始的冠状动脉和其他正常起始的冠状动脉有交通，由于冠状动脉内压力高于肺动脉压力，故冠状动脉内血流流通方向，仍然是由主动脉侧流向肺动脉侧，即左向右分流。从临床血流动力学上看，可以认为这也是冠状动脉瘘的一种。
冠状动脉异位起源主要有下列几种：①左冠状动脉起自肺动脉之左窦，走行于肺动脉之左后方，此型占冠状动脉异常的绝大多数；②左回旋支和左前降支分别起自肺动脉左窦；③左回旋支起自肺动脉，而左前降支起自主动脉；④左前降支起白肺动脉，而左回旋支起自主动脉：⑤右冠状动脉起自肺动脉右窦；⑥冠状动脉圆锥支起自肺动脉；⑦双侧冠状动脉起自肺动脉，此类生后迅速死亡。
检查
1.X线检查：患儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主。有肺充血征象：肺动脉及其分支增粗增多，肺野中内带区出现较多的圆点状或逗点状阴影，血管纹理边缘清楚。重者有肺水肿征象：表现为腺泡状致密阴影，呈不规则相互融合的模糊阴影，弥漫分布或局限于一侧或一叶，或从肺门两侧向外扩展逐渐变淡成典型的蝴蝶状阴影。
2.心电图：侧胸导联常出现前侧壁心肌梗塞的Q波和ST段抬高，左心室肥大征象。
3.彩超：提示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普
勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。
4.心血管造影：可提供冠状动脉异位起源和侧枝循环的准确资料。
5.化验血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。
诊断
在婴儿期出现心力衰竭等症状，结合心电图、彩超、心血管造影等检查可确诊。应同其他引起心衰的先天性心脏疾病相鉴别。
治疗
一旦确诊，应行手术治疗。应在体外循环下实施手术治疗，常采用下列手术方式：
(1)左冠状动脉结扎术：仅适用于有明显左向右分流的病人；
(2)左锁骨下动脉一左冠状动脉吻合术 ；
(3)升主动脉一左冠状动脉联接术：直接再植法，冠状动脉搭桥术，肺动脉
内通道 。
术后应严密监测生命体征，积极预防术后感染等并发症。
预后
本病最多见于左冠状动脉起源于肺动脉，此类患儿病情重，死亡率高，及时的手术能提高生存率，改善生活质量。
预防
针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查。
健康问答
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如何预防先天性心脏病？
孕前检查避免遗传，绝对戒烟避免二手烟，孕期预防上呼吸道感染，避免使用对胎儿有损伤的药物，避免高龄（35岁以上）怀孕，避免近亲结婚等
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