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膈先天性缺损

膈先天性缺损多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。
英文名: Congenital Defect of the Diaphragm
发病部位: 膈  
就诊科室: 胸外科  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 新生儿呼吸衰竭   急性肠梗阻   肠绞窄   食管裂孔疝  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀,儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹,患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状,说明合并肠不全扭转。

病因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。腰肋三角的肌层薄弱或缺如,是发生本病的解剖基础。

检查

胸部平片:胸部平片,也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰。胸部平片表现为心脏纵膈右移,左胸内多个充气肠袢,腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻,尽可能少用。

诊断

由患儿的体征、症状,以及胸部X光拍片的检查 结果可以明确诊断。鉴别诊断:此病应与创伤性膈疝等相鉴别。
X线表现为心脏纵膈右移,左胸内多个充气肠袢,腹腔充气肠袢减少,右侧缺损可见“缺肝征”,钡餐检查可加重肠梗阻,尽可能少用。

治疗

此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。

预后

膈先天性缺损的患儿通过手术治疗后一般预后情况良好,患儿的症状消失或者减弱。

预防

1、先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。 
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。 
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源,远离人群密集场所。 
5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

健康问答

  • 膈先天性缺损并发症?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    膈先天性缺损并发症有急性肠梗阻或肠绞窄,胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝。

词条标签

膈先天性缺损  小儿胸外科 

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年10月27日 16:11

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