恶性高血压性小动脉性肾硬化
恶性高血压性小动脉性肾硬化又称恶性肾硬化症是伴有恶性高血压的一种疾病。该病存在肾脏最小动脉受损(小动脉)和急速进展的肾衰竭。临床症状包括烦躁、失眠、视力模糊、头痛、恶心和呕吐。心脏增大并常发生心力衰竭
疾病知识
症状
最常见的症状有头痛、视力模糊和体重下降，其次为呼吸困难、疲劳、不适、恶心、呕吐、上腹痛、多尿、夜尿增多和肉眼血尿。头痛症状并无特异，但严重的高血压伴新近发生的头痛或转为持续性者应认真考虑有可能转向恶性；76%的初诊者有视觉症状，90%最后总会发生。其中最常见的是视力模糊和下降，14%突然失明，可有盲点、复视和偏盲。体重下降是另一个早期症状，其原因(至少部分)是由于恶性状态开始时的自然利尿和血容量下降(见前)，而常常发生在厌食和尿毒症出现之前。血压明显升高，舒张压一般都超过16.0～17.3kPa(120～130mmHg)，由于良性高血压和恶性高血压之间血压数值有可观的重叠，所以对恶性高血压来说没有一个具体的临界血压高度，譬如原为正常血压者，如舒张压骤升至13.3～14.7kPa可能就是恶性的；反之，亦有舒张压非常高并持续多年的原发性高血压者，一直未步入恶性状态。
病因
恶性高血压性小动脉性肾硬化是由急进性或恶性高血压引起。此时动脉病变主要为动脉壁纤维素样坏死及肌内膜增厚。对于轻至中度高血压，最初的反应是动脉和小动脉血管收缩以维持相对恒定的组织灌注的正常水平。随着高血压严重程度增加，肾脏自身调节最终失败，血压的升高将损伤小动脉和毛细血管壁。脑部缺乏自身调节会导致脑水肿和高血压脑病的临床表现
检查
1、血压：血压显著升高，通常舒张压在130mmHg(16.9kPa)以上，但血压变动范围大，舒张压在100～180mmHg(13.3～24.0kPa)，收缩压在150～290mmHg(20.0～38.7kPa)，大多既往存在良性高血压数年。
2、眼底检查：眼底视网膜改变属于Keith-Wagner分级Ⅲ～Ⅳ级，包括眼底条纹状、火焰状出血，棉絮状渗出和视乳头水肿等，此乃恶性高血压的特征性表现，35%～60%患者出现视力受损。
3、肾脏损害：极为常见，但严重程度差异大。
4、尿液检查：表现为突发性蛋白尿，1/3以上患者甚至出现大量蛋白尿(>3.5g/24h)，20%患者出现肉眼血尿，50%表现为镜下血尿，75%有无菌性白细胞尿，可出现红细胞管型和颗粒管型。
5、肾功能检查：31%左右患者有肾功能受损，血清肌酐水平>260μmol/L，尿蛋白排泄量高的患者往往血清肌酐水平也高。
6、肾脏病理检查：光镜下可见入球小动脉发生纤维素样坏死，伴随内皮下脂肪滴沉积和透明血栓形成，正常的血管中层结构消失，管壁可有轻度炎症浸润；小叶间动脉和弓状动脉肌内膜高度增生，细胞外基质明显增加，基质与肌内膜细胞呈同心圆排列，形成“洋葱皮”样外观，致使动脉管壁高度狭窄乃至闭塞；肾小球呈节段性纤维素样坏死，局灶性系膜细胞增生，偶尔也可见新月体形成，轻度受累的肾小球则表现为基底膜皱缩和毛细血管襻塌陷，肾间质可表现为出血和灶性炎症伴纤维化，肾小管逐渐萎缩；此外可见肾小球旁器肥大，分泌肾素的颗粒细胞增生。免疫荧光检查可见纤维素沉着于肾小球内及上述小动脉内，系膜区可有IgM、C3沉积。
7、其他器官损害：常伴随心脏及中枢神经系统累及。急性心力衰竭、心绞痛和心肌梗死可发生在11%、4.1%、3.7%的患者身上，3/4以上患者有左心室肥大。脑血管意外发生率为7%，表现为局灶性脑梗塞、蛛网膜下腔或脑实质出血。
8、血液检查：相当部分患者不存在贫血，反而由于低容量而表现为红细胞压积增高、血粘度增加。伴随大量体液排出体外患者可出现低钾性碱中毒。大多数患者血浆肾素水平和活性以及醛固酮水平升高。可有微血管溶血证据，外周血片见红细胞碎片，血小板减少，纤维蛋白降解产物增加，纤维蛋白原增加等。
诊断
恶性高血压性小动脉性肾硬化的诊断：因为肾功能不全，蛋白质能进入尿液。显微镜下检查，在尿液中可查出红细胞和红细胞管型。由于红细胞生成受阻和破坏增加常常引起贫血。弥漫性血管内凝血也是常见的。血中肾素和醛固酮水平(由肾脏生成帮助调节血压的物质)极度升高。
治疗
降压的原则和方法：
恶性高血压必须迅速降压以预防严重合并症—高血压脑病、脑出血、急性肺水肿和急性肾功能衰竭等。在有高血压脑下降、颅内出血、急性肺水肿、急性心肌梗死、肾功能急剧下降、急性胰腺炎病、视力迅速、胃肠道出血、肠系膜血管炎引起的急腹症，以及由于呕吐难进口服药的情况下，首先应静脉紧急给药，常用的有硝普钠、二氮嗪(diazoxide)、肼屈嗪(肼苯哒嗪)和拉贝洛尔(柳胺苄心定)，其中首选硝普钠。为了安全，一般血压开始下降幅度为20%或降至21.3～22.7/13.3～14.7kPa(160～170/100～110mmHg)，然后在监测病人无脑及心肌低灌注情况下，在12～36h内逐步使舒张压降至12kPa(90mmHg)。待病情稳定即开始加用口服降压药，口服药发挥作用并调整好剂量后再完全撤除静脉给药。口服药开始时应采用小动脉扩张药，如肼屈嗪(肼苯哒嗪)、硝苯地平(硝苯吡啶)或米诺地尔(长压定)，由于血管扩张能反射性地激活肾上腺素能系统而导致心动过速、增加心排血量而减低其降压效果，所以应并用肾上腺素能β受体阻滞药如普萘洛尔(心得安)、阿替洛尔(氨酰心安)等。有些血管扩张药还能引起钠水潴留，从长期治疗看还应加用利尿药。
预后
尽管恶性高血压病人病死率极高，但是治疗及时，措施得当，血压能被较快控制时，仍有部分病人预后不错，肾功能损害也能获不同程度恢复。
预防
注意进食清淡易消化食物，忌违禁恣食，让病人了解正确饮食的重要性和必要性，忌食生硬冷物，暴饮暴食，过食肥甘之品，保护肾脏需要食用蛋白质和糖类，不宜吃含脂肪过高的饮食，膳食中脂肪过多，容易发生肾动脉硬化，使肾脏萎缩变性，引起动脉硬化性肾脏病，碱性食物对肾脏有利，可以防治尿路结石，还可适当吃些冬瓜，白茅根，赤小豆，绿豆等，对利尿清热，保护肾脏都有益处。
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