肺泡-毛细血管阻滞综合征

肺泡-毛细血管阻滞综合征主要指某些疾病引起肺泡与毛细血管间呼吸膜组织异常,使气体弥散能力发生障碍,但无二氧化碳潴留。临床上表现发绀、杵状指和进行性呼吸困难等症状。
别名: Austrain综合征   alveolar-capillary block syndrome   肺泡毛细管阻塞综合征   肺泡-毛细血管阻滞综合症  
英文名:
发病部位: 肺  
就诊科室: 呼吸内科  
多发人群: 慢性肺部病变者  
治疗手段: 内科治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病症多呈隐匿性经过,主要症状是劳动和活动后感到气短,病情加重后,安静时也感 到呼吸困难.病人每有咳嗽及少量白色粘痰,但很少咯血血,有时可伴发热。患者可有不同程 度紫绀,体重减轻。部分患者肺部可闻少量湿性罗音。病情较重者可出现杵状指。

病因

肺泡内氧气的弥散途径首先是由肺泡到毛细血管内的血浆,接着由血浆进入红细胞并与 血红蛋白结合。本综合征时,肺泡一毛细血管间壁肥厚,纤维化使氧分子在间壁的气体扩散 面上的扩散距离增加,引起低氧血症。纤维组织增生和肺泡细胞的增殖也使肺泡膜肥厚,加 上毛细血管内皮的肥厚和水肿均可导致肺泡膜与毛细血管内皮膜的间隙扩大,氧气的弥散功 能减弱。病人出现低氧血症及运动时呼吸困难加重。
肺泡一毛细血管阻滞综合征是由一种特征性的肺功能异常引起的一组病变。 可以导致本综合征的疾病很多。包括各种类型结缔组织病,间质性肺炎,各种原因的肺 纤维化症,结节病,弥漫性肺肉芽肿等.一些少见的疾患,如微小肺血栓栓塞症,肺毛细血 管内转移癌等也可成为本症的病因。

检查

(一)肺功能检查 
(1)DLco值显著减少;
(2)肺容量正常。
(3)无阻塞性通气障碍和通气/血流比例不均现象,或者程度极轻微;
(4)运动时, PaO2必须下降,而PaC02正常或减低。
(二)胸部X线检查 
 一般可见肺纹理增强和弥漫性微细网状结节状阴影。但有些患者只可见肺纹 理增强。

诊断

1.有原发病史:如间质性肺病、结缔组织病等。
2.临床有进行性加重的呼吸困难,紫绀、杵状指等。
3.结合肺功能及X线检查, 诊断可确立。

治疗

主要是对原发病的治疗,有时可考虑用肾上腺皮质激素治疗,控制肺纤维化的发展。对 肺泡一毛细血管阻滞本身目前尚无特效治疗,即使用人工辅助呼吸效果也不明显,可在一定程度上缓解缺氧。

预后

预后取决于原发病,视原发病的治疗情况而定。就本综合征自身来说,一般发展缓慢,少数病例可以自愈。

预防

1.积极治疗原发病。
2.生活规律,适当锻炼,均衡营养,提高机体免疫力。

健康问答

  • 肺泡-毛细血管阻滞综合征有物效药治疗吗?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    目前本病尚无特效疗法,主要针对原发病治疗。糖皮质激素可能起到一定作用,延缓肺纤维化的发展,高浓度氧疗能在一定程度上缓解缺氧症状,但对...疾病本身进展无影响。下拉查看详情

权威编辑

医生头像

创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 524

编辑历史: 1

最近更新:2017年09月05日 18:12

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号