输尿管畸形
输尿管畸形是泌尿系常见的先天畸形病。重复输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。
疾病知识
症状
1.临床分型
(1)不完全性重复输尿管;
(2)完全性重复输尿管;
(3)重复输尿管伴输尿管开口异位;
(4)重复输尿管伴输尿管囊肿;
(5)双侧重复肾、一侧伴输尿管囊肿、一侧伴输尿管开口异位。
2.症状
(1)不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。
(2)重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。
(3)完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常内裤不干；但患者又有正常的排尿活动。检查外阴，可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。
病因
输尿管畸形是先天性发育畸形，其病因是在胚胎发育过程中，输尿管芽分支过早，而导致形成重复的输尿管畸形。
检查
1.尿液检查：可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞。
2.血液检查：感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。
3.静脉肾盂造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。
4.膀胱尿道排尿造影：可发现部分患者有输尿管返流；囊肿患者可见充盈缺损。
5.B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。
6.CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。
7.MR检查：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。
诊断
1.诊断
诊断主要靠尿路造影和膀胱镜检查重复输尿管往往在尿路造影时被偶然发现。静脉尿路造影了解肾脏形态及功能，对上位肾功能良好者，可大体显示出畸形的全貌，诊断容易。对上位肾功能丧失时，则应仔细注意和分析下位肾的肾盏和肾盂的形态，一般可出现下列征象：
①下位肾上方有软组织影；
②下位肾盂肾盏轴垂直或向外下翻转；
③显影的肾盏数目较正常肾少；
④下位肾盂之最上肾盏离肾上极缘远；
⑤下肾盂输尿管向外侧移位。出现上述征象应想到有重复肾输尿管畸形的可能，进一步行膀胱镜和逆行尿路造影检查。
2.鉴别诊断
重复肾畸形积水型，需要与肾囊肿相鉴别。而CTU及MRU对鉴别单纯肾囊肿与积水型重复肾畸形有着明显优越性。肾囊肿有囊壁，圆形或卵圆形，边缘光滑，部分囊壁及囊内物均可出现弧形条状钙化，一般位予肾脏边缘并向外生长，囊瓣不大时肾盂肾盏可表现正常，或仅有轻微改变。
治疗
1.无尿路感染、梗阻、漏尿及肾积水等症状和体征,毋需治疗。
2.对症治疗
（1）输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。
（2）如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，可行重复肾、重复输尿管切除术。近年腹腔镜技术对于肾脏重复畸形需做上半肾切除的病例已逐渐成为常规手术方式。
（3）合并输尿管末端较大囊肿，易可行气膀胱腹腔镜输尿管末端囊肿切除或输尿管膀胱再植。
预后
本病预后较好。无尿路感染、梗阻、漏尿及肾积水等症状和体征的，一般无需治疗；而有合并症的一般及时手术治疗，术后患者可恢复正常。
预防
本病为先天性发育畸形疾病，没有有效的预防措施。早期诊断、早治疗是关键。
健康问答
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
