肾小管性酸中毒的临床表现:
1、Ⅰ型肾小管性酸中毒,有阴离子间隙正常的高氯性的代谢性酸中毒,还有生长发育缓慢、多尿、神经性耳聋等临床合并症;Ⅰ型不完全性肾小管酸中毒会合并有肾结石和泌尿系结石;
2、Ⅱ型肾小管性酸中毒,有阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,在婴幼儿发病的患者会有生长发育缓慢、听力下降、眼病,甚至合并有骨病,患者还会出现氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿,即范可尼综合征;
3、Ⅲ型肾小管性酸中毒,兼有Ⅰ型、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现,酸中毒的程度更重;
4、Ⅳ型肾小管性酸中毒,表现为阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,尿的pH值往往降低到5.5以下,酸中毒和高钾血症的发生率比较重,尿路结石和肾结石发生率较低。
肾小管性酸中毒的发病原因与经典分类有关:
1、Ⅰ型肾小管性酸中毒,原发性因素往往有遗传背景,是常染色体的显性遗传;继发性因素包括常见的自身免疫性疾病和遗传性系统性疾病以及与肾钙化相关的一些疾病,药物和毒物的因素,慢性肾盂肾炎,慢性间质性肾病,肾移植后等等情况;
2、Ⅱ型肾小管性酸中毒,原发性因素往往有遗传背景,有碳酸酐酶缺乏而导致的遗传性疾病;继发性因素包括低钙血症、甲状旁腺功能亢进、蛋白血症、药物和毒物以及系统性疾病;
3、Ⅲ型肾小管性酸中毒,兼有Ⅰ型和Ⅱ型病因,遗传性因素如常染色体缺陷;
4、Ⅳ型肾小管性酸中毒,包括醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏、单纯性醛固酮缺乏、醛固酮耐受;发病机制,Ⅰ型主要是远端肾小管泌氢功能障碍,或是氢离子反漏形成;Ⅱ型主要是近端肾小管重吸收碳酸氢根离子的功能障碍;Ⅲ型既有远端肾小管的障碍又有近端肾小管的障碍;Ⅳ型主要是醛固酮分泌不足,或者是肾小管对醛固酮的抵抗。
一、肾小管性酸中毒的治疗:
1、Ⅰ型肾小管性酸中毒,通过补碱来纠正酸中毒,剂量要小于Ⅱ型肾小管性酸中毒的补碱量;纠正低钾血症的药物,常选用枸橼酸钾合剂;注意防治病人的肾结石,肾钙化,需要补充钙剂和活性维生素D3;
2、Ⅱ型肾小管性酸中毒,补碱量要大于Ⅰ型肾小管性酸中毒,使用枸橼酸钠和枸橼酸钾复合制剂来纠正酸中毒和补钾;对于婴幼儿起病的患者,要加强骨骼和肾病并发症的纠正,并积极治疗原发病,对合并范可尼综合征的患者要进行综合治疗;
3、Ⅲ型肾小管性酸中毒,要纠正酸中毒,纠正低钾血症,并兼顾病人不同的原发病和合并症,给予肾结石,骨软化等相关方面的治疗;
4、Ⅳ型肾小管性酸中毒,首先要降低高钾血症的风险,同时纠正酸中毒,部分患者还要进行皮质激素的替代治疗;肾小管性酸中毒的治疗方法根据疾病分类而不同,除上述治疗方法外,还要积极治疗原发病。
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