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小儿莫拉雷脑膜炎

小儿莫拉雷脑膜炎又称良性再发性脑膜炎、良性复发性无菌性脑膜炎,是一种急性发作性,良性经过的无菌性脑膜炎综合征。本病征为短暂的脑膜炎发作与无症状的间歇交替出现。
别名: 小儿良性复发性无菌性脑膜炎   小儿良性复发性内皮细胞白细胞增多性脑膜炎综合征   pediatric Mollaret's syndrome   pediatric benign recurrent aseptic meningitis   小儿Mollaret脑膜炎  
英文名:
发病部位: 颅脑  
就诊科室: 小儿神经内科  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 惊厥  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

小儿莫拉雷脑膜炎在临床上比较少见,表现为短暂的脑膜炎发作与无症状的间歇交替出现。
1、临床表现主要特征是脑膜刺激症状:反复发作性头痛、呕吐、惊厥,多有低热。 发作间歇期长短不等,发作与消退迅速,发作次数难以预料
2、一般无严重的脑实质损害症状,如瘫痪,昏迷或惊厥持续状态等,脑脊液多有异常改变。
3、本病多见于婴幼儿,起病急、症状持续2~7天,长可达20余天,然后很快消失,恢复正常,间隔数天至2个月又发作,经数年内多次相似的发作后,可突然停止发作,不留后遗症。

病因

小儿莫拉雷脑膜炎具体病因尚不明确,可能由病毒感染,也可由其他病原体感染或某些非感染性疾病所致。疱疹病毒、巨细胞病毒、班病毒、风疹病毒、麻疹病毒、轮状病毒也可导致儿童感染。

检查

1、血液检查:周围白细胞计数正常或轻度升高。   
2、脑脊液检查:外观无色透明,压力正常或稍高,白细胞轻至中度升高,一般在(25~250)×106/L,发病后48h内中性多核白细胞为主,但迅速转为单核细胞占优势,蛋白轻度增加,糖正常,氯化物偶可降低,涂片和培养无细菌发现。   
3、病毒学检查:部分患儿脑脊液病毒培养及特异性抗体测试阳性,恢复期血清特异性抗体滴度高于急性期4倍以上有诊断价值。   
4、影像学检查:脑部CT或MRI一般无异常。   
5、脑电图:以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征,少数伴有棘波,棘慢综合波,慢波背景活动只能提示异常脑功能,不能证实病毒感染性质,某些患者脑电图也可正常。

诊断

1、诊断:目前本病的诊断主要依据1962年Bruyn提出的诊断标准:
①反复脑膜炎症状发作:反复发热伴脑膜刺激征,每次发作持续3-7天,起病时有发热,发作时表现为头痛,颈背痛,肌痛,颈背强直,布氏,克征均阳性,症状在发作后数小时达高峰,持续数天症状突然消失。
②间歇性发作:两个发作间无任何症状和体征,脑膜炎症状来去突然。
③发作期脑脊液细胞数增加:包括内皮细胞,中性粒细胞,淋巴细胞。
④病程自限无后遗症:反复发作,一般不影响健康。
⑤应用现代检查技术:不能发现任何致病微生物。
2、鉴别诊断
①细菌不明脑膜炎:占细菌性脑膜炎的1/2,其中大部分用过抗生素,致使脑脊液改变不典型、细菌培养阳性率下降。所谓病因未明脑膜炎中不少为少见病原引起,其诊断靠脑脊液特殊培养和鉴定。细菌可溶性抗原、磷壁酸、内毒素检测可分别证实肺炎链球菌、流感杆菌、金葡菌及大肠杆菌感染。复发性脑膜炎常有先天缺陷继发性脑膜炎,病原体诸多,小婴儿、免疫力低下者促使病情进一步恶化或死亡。
②新生儿脑膜炎:新生儿出生后全身包括呼吸道、消化道、皮肤及脐部均呈无菌状态,随后建立正常菌群,脐带剪断处亦有细菌污染。正常的粘膜、皮肤有一定屏障能力,能防止细菌感染,一旦粘膜、皮肤遭受损伤,细菌乘机侵入,引起感染。新生儿感染以肺炎、败血症、脑膜炎为常见,亦是新生儿重要死亡原因。新生儿肺炎以咳嗽、呛咳、胸凹陷明显及呼吸困难为特点,肺部湿罗音的听诊需一定经验。新生儿脑膜炎确诊常有赖于脑脊液细菌涂片、培养检查。
③钩端螺旋体脑膜炎:在钩端螺旋体病的极期(5d-7d)可并发脑膜炎,一般表现为无菌性脑膜炎,脑脊液中白细胞增多(小于500×10^6/L),单核为主,蛋白质0.5-1.5g/L。少数有脑炎、脊髓炎改变。有时病后几个月,发生变态反应性脑底动脉闭塞和侧枝循环,形成烟雾病。治疗用青霉素80-160万U,2/d,肌注,总剂量为1200万-l600万U。可辅以皮质激素和扩张血管剂。
④儿童急性坏死性脑病(ANEC)
以病毒性热性疾病后迅速出现惊厥意识障碍及对称多灶性脑损害为特征。脑损害主要累及双侧丘脑、上脑于被盖、侧脑室周围白质和小脑髓质;并伴不同程度的肝功能异常,有特征的影像学和病理改变.目前仍无特异性治疗,预后较差。
⑤弥漫性进行性脑灰质变性综合征,阿尔珀特综合症:系线粒体病的一个亚型,某一种线粒体基因突变的表现形式。

治疗

本病目前尚无肯定的治疗方法,以对症处理为原则。
1、药物治疗
(1)抗病毒治疗:能肯定为单纯疱疹病毒感染,即应采用阿昔洛韦(无环鸟苷)静脉滴注治疗,剂量可按单纯疱疹性脑炎的治疗方法进行。并在发作间歇期口服阿昔洛韦(无环鸟苷)片剂预防再发。抗病毒新药如valacyclovir或famicyclovir更有利于口服后吸收。
(2)其他:临床亦尝试应用糖皮质激素、抗组胺药、抗生素、甲硝唑(灭滴灵)、静注普鲁卡因等治疗,效果也均未完全确定。
2、对症治疗:急性期降颅压,惊厥者止惊,营养脑细胞等治疗。
①维持水电解质平衡和适当的营养;
②控制高热;
③镇静剂与止惊剂的应用,适用于出现过度兴奋、多动或惊厥者;
④病情监护,如出现昏迷或更严重的神经症状体征,则应按病毒性脑炎治疗。确诊或高度怀疑疱疹病毒感染者应尽早给予无环鸟苷治疗;每次剂量为5-10mg/kg,于l小时内静脉注射,每8小时1次,疗程l-2周。

预后

小儿莫拉雷脑膜炎易反复发作,一般不影响健康,预后良好。

预防

1)接种疫苗,这是最有效的方法。 
2)做好卫生宣传,让小二养成勤洗手的良好习惯,尽量避免病毒感染。 
3)坚持锻炼,提高机体免疫力。

健康问答

  • 小儿莫拉雷脑膜炎严重吗?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    小儿莫拉雷脑膜炎是一种自限性疾病。其症状持续2~7天,长可达20余天,然后很快消失,恢复正常,间隔数天至2个月又发作,经数年内多次相...似的发作后,可突然停止发作,不留后遗症。 因此患儿家长不用过分担心,及时就诊既可。下拉查看详情

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小儿莫拉雷脑膜炎  顽固性头痛  发热  恶心 

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年10月24日 17:32

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