血管畸形引起的吞咽困难
血管畸形引起的吞咽困难,是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。本病是由于天性大血管畸形压迫食管及气管而出现的异常症状。
别名:
血管畸形引起咽下困难
英文名:
发病部位:
食管
多发人群:
婴幼儿
成年人
治疗手段:
手术治疗
并发疾病:
膈疝
是否遗传:
是
是否传染:
否
疾病知识
症状
血管畸形引起的吞咽困难症状主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难,症状较轻,待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化,症状明显。
病因
本病病因是先天性的胚胎发育畸形造成的,主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。
检查
1.CT和MRI检查:可见主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。
2.食管镜检查:可见横越后壁索条状搏动性隆起,以镜端压迫此隆起时,按压迫的轻重程度,右侧桡动脉减弱或消失,压迫解除后恢复正常。
3.X线食管钡餐造影检查:
(1)双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹;
(2)右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外,食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧,侧位片上食管后方有一深压迹;
(3)迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方,对气管的压迫X线表现不明显。
诊断
1.诊断:根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征,可以确诊。
2.鉴别诊断:右锁骨下动脉起始部异常,往往从食管后面压迫食管,钡餐造影在食管后壁可见1cm大小半球状充盈缺损,其边界及黏膜面很平滑,有必要和黏膜下肿瘤鉴别。
治疗
1.症状轻者一般不需要治疗。
2.症状严重者可进行外科手术,改善和缓解吞咽困难和呼吸困难。手术一般是结扎及切断位于食管后壁的血管,达到的食管减压的目的。可结扎及切断位于食管后壁的血管,效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症,但在成年人中可能出现上肢缺血病状,若出现这种情况,则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。
因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带,并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解,并将主动脉固定于脊柱右侧。
处理双主动脉弓时,要认清何者为主弓,切断较小的一根主动脉弓,同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主,可先钳夹后弓,若前弓能维持对主动脉远端的血流,可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时,可将血管缝合固定于胸骨上。
很多病例术后症状立即消失,但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者,术后处理较困难。
预后
一般手术后症状可立即得到改善,个别病例可能因食管被压部位出现节段性蠕动缺失,而看不到症状的明显进步。
预防
1.做好优生优育工作,育龄夫妇应该做好孕前检查,避免先天畸形的出现。
2.定时做好产前检查,避免异常新生儿的出生。
3.孕妇从最好从计划怀孕开始就需要补充叶酸,多吃富含叶酸的食物,常见的有红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、豆类、酵母、动物肝及苹果、柑桔等。
健康问答
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血管畸形引起的吞咽困难应该如何护理?
1、对症护理
进食后出现呕吐的患者,应立即将头偏向一侧,防止呕吐物吸入气管引起窒息,仔细观察呕吐物的性质、颜色、气味及量的变化,并立
...即清洁口腔,清除被褥上的呕吐物以减少恶性刺激。患者进食后出现胸闷、胸痛,应报告医生及时处理。腹胀严重者可采用肛管排气。
2、心理护理
吞咽困难的患者进食常常痛苦,因而可能出现畏食或拒食,导致营养不良而加重病情。医护人员应从心理上给予安慰,耐心地向患者讲明疾病发生、发展规律及康复过程,帮助患者了解病情,正确指导进食的方法及应配合的体位,消除病人的恐惧心理,使病人积极地进食,配合治疗,以期改善吞咽困难的症状。
3、病情的动态观察
认真、细致的观察病情变化,首先了解吞咽困难的原因,实施对症护理,告诉患者注意事项,并做好解释工作,配合医生做出正确判断。
4、睡眠与休息
吞咽困难的患者进食量相对减少,身体衰弱,故应保证足够的睡眠以减少机体消耗,增加抵抗力,但应注意睡眠 的姿势。下拉查看详情