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胸腺类癌

胸腺类癌(Thymic Carcinoid)是起源于胸腺的神经内分泌细胞的低度恶性肿瘤,临床罕见,但其恶性程度又明显高于其它部位的类癌,易复发和胸外转移。
英文名:
发病部位: 纵膈   周围神经系统  
就诊科室: 胸外科  
症状: 瘤块压迫  
多发人群: 成年男性  
治疗手段: 放疗 化疗 手术
并发疾病: 重症肌无力  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.胸腺类癌的临床症状缺乏典型特征,较常出现的症状是胸闷、憋气、胸部不适、胸痛、咳嗽、咳痰、低热等。
2.部分患者可能完全没有临床症状,仅于查体时发现胸腺肿物。因肿物压迫上腔静脉,部分患者可能以颜面部水肿为首发症状。由于部分胸腺类癌可少量分泌ACTH,因此可造成患者内分泌紊乱,如库欣综合征。此类患者往往以内分泌症状为首发症状,常于全身检查时意外发现胸腺肿物。
3.其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移,20%——30%的患者就诊时就有骨或皮肤的远处转移。

病因

胸腺类癌的病因尚不明确,大多数见于成年男性,年龄42~50.6岁。半数患者在确诊前无症状,在胸部X线检查中意外发现。

检查

1.病理镜检:肿瘤细胞呈带状和彩带状,菊形团,腺样排列,中心有坏死,间质血管丰富,见有淋巴管、血管浸润。
2.胸部X线检查:表现为前纵隔部位的实质性块状影,略呈小分叶状,偶尔在实质性块状影中出现点状钙化影。大部分无症状的胸腺类癌患者是通过胸部X线检查被发现的。
3.胸部CT扫描: 常可见前上纵隔巨大肿物,边界清楚,密度不均,肿物内部可有钙化区。肿物可能压迫甚至侵犯周围重要血管和器官,如主动脉、腔静脉、食管、主支气管、肺门血管等。
4.骨放射性核素扫描:当诊断确定后(手术切除或活组织检查),应常规进行骨放射性核素扫描。约1/3胸腺类癌病例有可能出现骨转移。

诊断

1.诊断
胸腺类癌的诊断主要靠病理组织检查,包括光镜、电镜及免疫组化染色。对可疑类癌者进行尿中5-羟吲哚醋酸(测定有一定意义。正常人尿24小时的排出量为2-9ng,胸腺类癌患者可达40-2000ng.Clark.B等认为超过90μmol/24h可认为阳性。
胸腺类癌的最后确诊需依靠术后的病理诊断,依据肿瘤组织的电镜及免疫组化检查。在光镜检查提示类癌后,可行电镜或免疫组化检查,电镜见神经内分泌颗粒,免疫组化显示NSE、CgA、S-100、ACTH阳性后,即确诊为胸腺类癌。
2.鉴别诊断
胸腺类癌主要与胸腺瘤作鉴别诊断,病理、免疫组化及生物学特征两者均不相同。后者在组织学上可分为上皮细胞型和淋巴细胞型,且常合并重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血等。而胸腺类癌则无,且常呈局部浸润性生长,而非浸润性生长少见。胸腺类癌淋巴结转移较少,晚期可有血行转移,至皮肤、腹腔淋巴结、骨、肺等。已有脏器转移者仍可生存较长时间,故其病程较长。

治疗

 
1.本病的治疗以手术切除为主,凡能完整切除者多能治愈,但局部复发率可高达20%。复发可在术后9-10年,复发后再度切除仍有效果。放疗可不同程度地缩小肿瘤大小。转移癌可选用环磷酰胺、阿霉素、5-氟脲嘧啶)、长春新碱等行化疗。
2.转移患者,平均病程为3-7年。少数伴有类癌综合征,可应用5-HT合成抑制剂或5-HT拮抗剂。抗组胺药,如赛庚啶可控制腹泻;2-甲基麦角新碱、5-HT受体S2亚型拮抗剂可减轻潮红。

预后

 
胸腺类癌的预后取决于肿瘤的病理类型及肿瘤能否早期发现。不典型胸腺类癌患者即使行手术完整切除肿瘤,其复发仍较为迅速,预后明显较差。如能早期发现肿瘤并行适当治疗,典型类癌的预后则较好,部分肿瘤较小并行完整切除的患者甚至可以不做任何辅助治疗。另外,有学者认为,并发内分泌症状的胸腺类癌,侵袭性相对较高,预后也较差。

预防

1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒,作息规律。
2.加强体育锻炼,控制体重,增强身体抵抗力。
3.健康合理饮食,
日常多吃一些预防癌症的食物,抑制癌细胞增殖,对癌症预防都有非常好的效果。
4.
避免暴露于致癌物质环境中,辐射暴露和一些化学物质可以导致癌症。

健康问答

  • 胸腺类癌应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1、家庭的支持和辅助作用 :良好的治疗、休养气氛和环境,对病人的康复十分重要。 2、养成良好的生活习惯,做到有规律的生活起居,形成良...好的适合患者具体情况的生物钟。 3、饮食护理 :饮食上尽量做到色、香、味、形俱佳,少量多餐,平衡膳食、适当增加营养,避免盲目忌口。避免过多烟酒及辛辣油煎等刺激性饮食。 4、疼痛的护理 :药物镇痛是目前治疗癌痛的主要手段 ,心理护理可缓解病人的疼痛 。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年07月03日 16:38

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