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内分泌性肌病

内分泌性肌病包括甲状腺性肌病,皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病,酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常有关。
英文名: endocrine myopathy
发病部位: 肌肉  
就诊科室: 内科  
症状: 肌无力   震颤   痉挛   腱反射亢进   突眼  
多发人群: 所有人群  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、甲状腺性肌病 
是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。
(1)慢性甲状腺功能亢进性肌病
①甲亢性肌病常见于中年患者,男性多见。 
②血清CK不升高,有时反而降低。
(2)突眼性眼肌麻痹 眼外肌麻痹和突眼,瞳孔括约肌及睫状肌通常不受损。
2、皮质类固醇性多发性肌病
(1)慢性皮质类固醇肌病 
①肢体近端肌和肢带肌力弱,一般呈对称分布,首先侵犯下肢近端,逐渐进展波及肩胛带肌,最后波及肢体远端肌群。
②血清CK及醛缩酶一般正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害,无自发电位。
(2)急性皮质类固醇肌病 起病急骤,广泛累及四肢肌群及呼吸肌,表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难,腱反射正常或减弱,甚至消失。
3、肾上腺皮质功能不全性肌无力
肾上腺皮质功能不全  原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现。
4、甲状旁腺性肌病
(1)甲状旁腺功能亢进性肌病继发于甲旁亢 主要表现为全身肌无力和易疲劳感,下肢近端肌常先受累,行走时呈鸭步。
(2)甲状旁腺功能减退性肌病继发于甲旁减 易疲劳,肌力减退,小腿、足部及手部僵硬感,常有手足搐搦发作。
5、垂体病性肌无力
肢端肥大症早期 可出现肌肥大和肌力增加,随疾病进展逐渐发生肌萎缩和肌无力,尤其近端肌。

病因

发病原因 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。 

检查

1、相关内分泌激素定性及定量检测,对原发内分泌病确诊必不可少。 
2、血清电解质检查,肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。 
3、肌电图检查。 
4、病变部位肌肉活检。 

诊断

1、符合肌病表现,如肌无力,肌萎缩,酶学与肌活检病理改变。 
2、存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。  
鉴别诊断:
应与脑与脊髓病变导致的肌无力,肌萎缩等症状体征鉴别,特别是在脑部疾病后(如脑血管病后)出现内分泌紊乱时,详细询问病史,结合CT,MRI检查等,鉴别不难。

治疗

内分泌性肌病的主要治疗原则如下: 
1、慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 
2、突眼性眼肌麻痹 
(1)本病常为自限性过程,因此较难评价药物疗效。 
(2)如突眼症状很轻,仅需局部应用眼油膏防止角膜干燥;严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇,可部分控制,但要警惕由于长期应用皮质类固醇引起的不良反应。 
(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术,或眼眶减压术挽救视力。 
3、甲状腺功能亢进性周期性瘫痪 给予氯化钾口服治疗可终止发作,普萘洛尔(心得安)口服可防止发作。90%的病例有效。 

预后

不同的内分泌性肌病,预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。

预防

(1)预防为主:有些内分泌疾病是可以预防的,如缺碘所致的地方性甲状腺肿,可以通过早期补碘的方法进行预防。某些遗传性疾病也可以通过基因检查的方法得到早期诊断和治疗。
(2)对内分泌功能亢进的患者:可以采用手术治疗,放射性核素治疗和药物治疗的方法进行。  
(3)对内分泌功能减退的患者:可以采用药物长期替代治疗、腺体移植或基因工程治疗的方法进行。

健康问答

  • 内分泌性肌病预后好吗?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    内分泌性肌病与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关,因此只要积极接受治疗便能得到较好的治疗效果。

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内分泌性肌病 

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年08月22日 16:32

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