肺动脉瓣关闭不全

肺动脉瓣关闭不全，最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大。可多年无症状，或症状被原发疾病掩盖。

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管内科

症状：原发病症状右心衰竭

多发人群：心脏病患者

治疗手段：治疗原发病手术

并发疾病：右心衰竭

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全本身的症状往往不明显，也缺乏特异度，常被原发病的症状掩盖，比如咳嗽、呼吸困难、胸痛、心悸等。仅偶尔于听诊时发现。体征如下：

1.血管和心脏搏动：

胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。

2.心音：

肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心波动量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。

3.心脏杂音：

继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2~4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

病因

最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森曼格综合征等。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。

检查

1.X线检查：

右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm，其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根征”；右心室增大。

2.心电图：

主要表现为右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°、重度顺钟向转位、 Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型p波。

3.超声心动图：

脉冲多普勒和彩色多普勒显像可半定量反流程度，对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感。二维超声心动图检查如观察到二尖瓣瓣叶或瓣叶下结构的增厚、缩短、钙化，瓣叶冗长脱垂、瓣叶扩大或钙化，赘生物、左心室扩大和室壁矛盾运动等，可确定二尖瓣疾病；如观察到室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等畸形，并可见肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全等，则考虑艾森曼格综合征等，有助于明确肺动脉瓣关闭不全的病因。

诊断

1.病史：风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等病史。

2.无明显症状或右心衰竭症状，如腹胀、食欲下降、水肿、颈静脉怒张、肝大、紫绀等。

3.体检：胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。听诊：第二心音肺动脉瓣成分增强，第二心音呈宽分裂。胸骨左缘第2肋间闻及收缩期喷射音，胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。在胸骨左缘第2~4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强。在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

3.X线检查：右心室和肺动脉干扩大。

4.心电图：右心室肥厚征。

5.超声心动图：多普勒可确诊肺动脉瓣关闭不全，二维超声心动图有助于明确病因。

鉴别诊断

Graham Steell杂音有时难以与主动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音鉴别，主动脉瓣关闭不全杂音最响处位于胸骨左缘第3肋间，向心尖部传导，以坐位前倾呼气末明显，常常伴有心尖区舒张期隆隆样杂音。鉴别有赖于超声心动图。脉冲式多普勒和彩色多普勒可确定是否有主动脉瓣关闭不全，检查后易鉴别。

治疗

1.治疗原发病：以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄等。

2.仅在严重的肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时，方考虑对该瓣膜进行手术治疗。瓣膜手术包括瓣膜交界分离术，瓣膜修补术和瓣膜置换术。对于先天性的瓣膜裂、瓣叶脱垂，老年性退行性病变或轻度风湿性瓣膜关闭不全，修补手术常可成功地重建瓣膜功能。对于瓣膜畸形严重，或有增厚钙化、僵硬变，或细菌性赘生物，需要切除瓣膜，换置人工瓣。