微小病变型肾病
微小病变型肾病，既往称为类脂性肾病。本病是一组以光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。
疾病知识
症状
1.微小病变型肾病发病多急骤，常以水肿为最初表现，50%的患者有前期感染(以成人多见)，部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小，均常表现为肾病综合征，尤其在幼儿，MCN占肾病综合征63%～93%。成人病例约1/3有镜下血尿，血容量过低时可引起急性肾衰。
2.水肿：明显水肿常为起病第一表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，且伴甲下水肿(甲床呈白色)、阴囊水肿、胸腔积液、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，患者出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
3.蛋白尿：高选择性蛋白尿，以白蛋白为主。尿蛋白每天可多达10g以上，尿圆盘电泳检查呈选择性中分子蛋白条带。
低蛋白血症：血浆白蛋白常明显下降，个别可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降，α1球蛋白正常或轻度增高，而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降，IgM、IgE增加。由于血浆蛋白不同成分量的变化加上血脂的改变，患者血沉明显加速(大于70mm/h)。另外，低蛋白血症可引起血钙降低。血白蛋白每降低10g/L，血钙则降低8mg/L，但很少出现临床症状，且不伴低磷。
4.高血脂：MCN患者可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色。伴随高脂血症的患者往往有脂质尿，另外还可出现假性低钠。
高血压、低血压：明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的患者可出现直立性低血压、脉搏细弱等。同时部分患者由于肾素血管紧张素活性增加，可出现暂时性高血压。
5.血尿：部分患者可出现镜下血尿(为20%～30%)，多为一过性，罕见肉眼血尿。
肾脏功能：患者肾功能多正常。起病早期，由于肾血流量增加使血清肌酐清除率呈一过性升高，随尿量的增加可迅速恢复正常。水肿和严重血容量不足者，由于肾内尿素循环的增加及机体蛋白分解代谢的增加，可导致肾小球滤过率下降(为正常的80%～20%)，出现少尿和肾前性氮质血症。但这种现象是可逆的，所以不影响预后。个别患者尤其年龄大者，可出现肾功能不全，其主要原因与强制性利尿，严重的间质水肿导致肾小管萎陷，以及上皮细胞损害引起肾小球滤过下降有关。由于继发于低蛋白血症的血液浓缩，患者血红蛋白及血细胞比容正常或增高，肾实质病变引起的肾功能低下常伴贫血。
病因
本病可分为原发性和继发性两类。
1.原发性：
1.原发性：
病因未明，起病可能与感染及变态反应等因素有关，现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。
2.继发性：
2.继发性：
发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关，患者常为特异性高敏体质，如过敏性鼻炎、荨麻疹等过敏性疾病的人群发病率明显增高。继发性的常见因素有花粉、生物毒素、药物(青霉胺、非甾体类抗炎药物)等致敏原及淋巴瘤等，放射治疗也能引发MCN。
检查
1.尿液检查：
①24小时尿蛋白定量：>3．5g，以白蛋白为主。
②尿常规：尿蛋白(+++)，尿中多无红细胞或数个红细胞，即镜下血尿少见。
③沉渣：可见上皮细胞、脂肪体、透明管型、颗粒管型、肾小管上皮细胞。
2.血液检查：
2.血液检查：
①血浆蛋白含量显著降低，以白蛋白降低为主，<30g／L。血浆蛋白电泳：α2球蛋白、β球蛋白比例增高，白蛋白、γ球蛋白、α1球蛋白比例下降，以白蛋白明显下降为主。
②免疫球蛋白：IgG明显下降。
③血脂：胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白升高，尤以胆固醇增高为著。④肾功能检查：血尿素氮、肌酐正常。但有时可一过性增高。
3.光镜：
3.光镜：
光镜下肾小球很少有形态学改变。毛细血管腔可扩大，但无细胞增生。反复发作病例可有系膜细胞及基质的轻度增加，偶见个别废用的肾小球，但不伴明显的肾小管萎缩，间质或血管改变不明显。肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴，近曲小管上皮细胞可见空泡样改变。
4.电镜：
4.电镜：
电镜下脏层广泛上皮细胞肿胀，足突失去原有的散在栅形，融合成片状，滤孔闭塞，伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形态、蛋白吸收滴及溶酶体增加。这些改变并非本病所特有，且缓解期可以完全恢复正常。研究证实，皮细胞足突消失或突融合，是本病惟一的肾小球病理改变，这种改变是蛋白质大量滤出造成的。如给动物注射大量能通过基底膜的蛋白质，也可产生相同的足突改变。其他类型的肾脏疾病如有大量蛋白尿同样可见足突消失。
5.免疫荧光：
5.免疫荧光：
免疫荧光检查多为阴性，偶见IgG和(或)IgM、IgA、C3沉着。多见于少数系膜扩张，而临床表明为激素依赖型的患者。
诊断
1.诊断：
临床表现为全身水肿，少尿，大量蛋白尿，血浆白蛋白降低，胆固醇增高，且患者无明显高血压、肉跟血尿、肾功能持续性受损，尤其男性、儿童期突然起病，应考虑微小病变型肾病，进一步临床确诊需肾活检病理检查。
2.鉴别诊断：
2.鉴别诊断：
于1岁以内起病者应注意除外遗传性、先天性疾病。
①先天性肾病综合征芬兰型：是一种常染色体隐性遗传性疾病，先后出现大量蛋白尿、肾病综合征。此病病理改变与微小病变型肾病相似，鉴别主要靠临床表现及阳性家族史。
②弥漫性系膜硬化：是一种婴儿期起病的肾病综合征，很快发展为肾功能衰竭。2——3岁发病的病人需与微小病变型肾病鉴别。本病病理改变为肾脏纤维增生，系膜基质增宽，上皮细胞肥大，晚期基底膜增厚，系膜区硬化呈束带状。可伴男性假两性畸形，并有发生Wilm肾肿瘤的倾向。通过肾活检两者容易鉴别。
糖尿病肾病：中老年人，糖尿病病史长达数年，初期出现活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿、肾病综合征表现，晚期出现肾功能不全。根据患者糖尿病病史及糖尿病眼底改变可以与微小病变型肾病相鉴别。
肾淀粉样病变：见于原发性或继发性淀粉样病变，为多脏器受累的一部分。可表现为巨舌、心肌肥厚、胃肠蠕动僵硬、肝脾肿大，患者临床可有微小病变型肾病的表现。靠组织活检确诊及与微小病变型肾病鉴别。
继发于淋巴瘤及实体器官恶性肿瘤的肾病：可发生于淋巴瘤或结肠癌、支气管小细胞肺癌、间皮瘤及前列腺癌等。临床上表现为典型的微小病变型肾病，诊断依据为病理检查。
糖尿病肾病：中老年人，糖尿病病史长达数年，初期出现活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿、肾病综合征表现，晚期出现肾功能不全。根据患者糖尿病病史及糖尿病眼底改变可以与微小病变型肾病相鉴别。
肾淀粉样病变：见于原发性或继发性淀粉样病变，为多脏器受累的一部分。可表现为巨舌、心肌肥厚、胃肠蠕动僵硬、肝脾肿大，患者临床可有微小病变型肾病的表现。靠组织活检确诊及与微小病变型肾病鉴别。
继发于淋巴瘤及实体器官恶性肿瘤的肾病：可发生于淋巴瘤或结肠癌、支气管小细胞肺癌、间皮瘤及前列腺癌等。临床上表现为典型的微小病变型肾病，诊断依据为病理检查。
治疗
1.一般治疗。
①休息：严重水肿者应卧床休息；一般病人应适当进行床上及床旁活动，以防止下肢血栓形成。
②饮食疗法
a．蛋白质摄入量：应给予正常量，高质量蛋白(如鱼肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶等动物性蛋白质)饮食。
b．脂肪摄入：给予富含不饱和脂肪酸的食物(植物油和鱼油)，饮食中含可溶性纤维(燕麦和米糠)也有利于降低血脂。c．食盐的摄人：高度水肿者应给予低盐饮食(每天2-3g)。
2.对症治疗。
①休息：严重水肿者应卧床休息；一般病人应适当进行床上及床旁活动，以防止下肢血栓形成。
②饮食疗法
a．蛋白质摄入量：应给予正常量，高质量蛋白(如鱼肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶等动物性蛋白质)饮食。
b．脂肪摄入：给予富含不饱和脂肪酸的食物(植物油和鱼油)，饮食中含可溶性纤维(燕麦和米糠)也有利于降低血脂。c．食盐的摄人：高度水肿者应给予低盐饮食(每天2-3g)。
2.对症治疗。
①利尿消肿
a．利尿剂：如双氢克尿噻，长期应用需防止低钠、低钾血症。
b．渗透性利尿剂：常用药物低分子右旋糖酐。
c．提高胶体渗透压：可给予定期输注血浆，目前不主张积极应用血浆白蛋白(因其可以延长自然病程)。
②减少尿蛋白：常用药物卡托普利。
③降血脂治疗：常用药物辛伐他汀。
3. 激素及细胞毒药物治疗
①激素：目前临床上主要应用强的松治疗肾病，对于肝功能有损害的患者应该用强的松龙或者甲基强的松龙治疗。
②细胞毒药物：用于激素依赖、无效病例，一般不作为首选药物，也不单独使用。常用药物为环磷酰胺、环孢素 A等 。 应注意骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、出血性膀胱炎等不良反应。此外，还可应用硫唑嘌呤、长春新碱等药物治疗肾病。
a．利尿剂：如双氢克尿噻，长期应用需防止低钠、低钾血症。
b．渗透性利尿剂：常用药物低分子右旋糖酐。
c．提高胶体渗透压：可给予定期输注血浆，目前不主张积极应用血浆白蛋白(因其可以延长自然病程)。
②减少尿蛋白：常用药物卡托普利。
③降血脂治疗：常用药物辛伐他汀。
3. 激素及细胞毒药物治疗
①激素：目前临床上主要应用强的松治疗肾病，对于肝功能有损害的患者应该用强的松龙或者甲基强的松龙治疗。
②细胞毒药物：用于激素依赖、无效病例，一般不作为首选药物，也不单独使用。常用药物为环磷酰胺、环孢素 A等 。 应注意骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、出血性膀胱炎等不良反应。此外，还可应用硫唑嘌呤、长春新碱等药物治疗肾病。
预后
本病部分患者可自行缓解，激素治疗效果敏感，9O％可临床治愈，但病人容易复发，复发率60％，反复发作者可以转变为系膜增生型肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化。在肾病综合征的所有病理类型中预后最好。
预防
1.本病预防的关键是加强锻炼，增强体质，提高机体免疫力。
2.儿童要注意减少去公共场所，避免交叉感染。如有感染要及时选用有效的、敏感的且肾毒性小的抗生素治疗，如有明显感染灶要抓紧去除，以免感染扩散。
3.要避免接触各类有毒有害物品，减少变态反应性疾病的发生。
2.儿童要注意减少去公共场所，避免交叉感染。如有感染要及时选用有效的、敏感的且肾毒性小的抗生素治疗，如有明显感染灶要抓紧去除，以免感染扩散。
3.要避免接触各类有毒有害物品，减少变态反应性疾病的发生。
健康问答
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微小病变型肾病饮食原则？
1、限制食盐：应根据病人水肿程度而定，高度水肿者忌盐，水肿减轻而未尽者低盐(每日3克左右)，至水肿退尽血浆蛋白恢复接近正常时，可以给...普通饮食。 2、蛋白质摄入量：肾病综合征有大量蛋白尿排出，低蛋白血症常使胶体渗透压下降，从而使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，故在肾病综合征的早期，无肾功能衰竭的情况下，应保证成人每时每刻人每日约0.7～1.0克/公斤体重蛋白质摄入，有助于缓解低蛋白血症及随之引起的并发症。 3、脂肪：肾病综合征病人常伴有高脂血症.轻微病变型病人因短期内就可好转，故脂肪摄入不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征病人，长期高脂血症可引起动脉硬化，因此，应限制蹄髈、肥肉及富含动物脂肪的食物。 4、维生素、钙及微量元素的摄入：在肾病综合征病人中由于肾小球基膜通透性增加，其尿中除丢失蛋白以外，同时可丢失与蛋白结合的某些元素及激素，可间接造成缺钙、镁、锌等，对此可用药物或食物补给。下拉查看详情
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