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小儿后尿道瓣膜

小儿后尿道瓣膜症是小儿泌尿系的一种严重疾病,由于下尿路梗阻,可引起一系列的严重病变。
别名: 小儿先天性男性尿道瓣膜   小儿先天性尿道瓣膜  
英文名:
发病部位: 尿道  
就诊科室: 泌尿外科  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 对症治疗
并发疾病: 肾功能不全  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.排尿障碍
稍年长儿童可被亲人发现有排尿困难症状,排尿时需加腹压,有尿频及尿流滴沥,甚至充溢性尿失禁,遗尿症状比较严重而顽固,但年龄幼小者自己不能陈述而易被亲人忽略。
2.耻骨上或腰部肿块
此为常见体征,因排尿障碍致膀胱尿潴留及继发肾积水,又因儿童腹壁及腰部肌肉较薄弱,充盈的膀胱及积水的肾脏易于触及,排尿时腰部胀痛提示膀胱输尿管反流。
3.发育及营养不良
因肾功能障碍导致发育及营养不良,患儿身高,体重及智力发育均迟于实际年龄,常有贫血及低蛋白血症。
4.肾功能障碍
肾功能检查浓缩功能减退,严重者血BUN及Cr升高,有代谢性酸中毒及电解质紊乱表现。
5.尿路感染症状
常因继发肾盂肾炎而出现高热,寒战,脓尿及血尿等。
6.其他
有些新生儿表现呼吸窘迫综合征或不能解释的气胸或纵隔气肿,常由于后尿道瓣膜伴肺发育不良所致。

病因

1.发病原因
尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类,前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处,有两条黏膜瓣突入尿道,中间为一裂隙,形似声带,影响排尿。
1)分型
后尿道瓣膜一般分为3型:第Ⅰ型:第Ⅰ型最常见,瓣膜起于精阜的远侧端,止于尿道上,瓣膜一般为两条,由精阜起,分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连,中间呈裂缝,有的瓣膜在精阜远端先互相融合,然后分为2条,止于尿道侧壁;有的只有一条瓣膜,一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻,另外有的瓣膜超过了2条,还有的起于精阜中段,皆属于第Ⅰ型,第Ⅱ型:瓣膜起于精阜的近侧端,向上向外,止于膀胱颈部,目前认为,这种类型在临床上并不存在,这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致,是继发于增加的排尿阻力,在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱,逼尿肌-括约肌协同失调时出现,第Ⅲ型:瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平,呈隔膜状,中央只有针孔大小的小孔,似虹膜,排尿时,长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜,约占后尿道瓣膜的5%,在我们的病例中,仅见到一例。
第Ⅳ型:除前述3型外,1983年Stephens报道在梨状腹综合征中存在第4型后尿道瓣膜,即因松弛,无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻,目前尚未获得公认,也有将后尿道瓣膜归为三种类型。
2)病因
对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚,但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致,正常中肾管由侧面进入泄殖腔,当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时,中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔
2.发病机制
后尿道瓣膜形成于胚胎的早期,可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍,胎儿尿是妊娠中,后期羊水的主要来源,后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻,排尿少,导致羊水减少,羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张,造成肺发育不良,生后患儿常有呼吸困难,发绀,呼吸窘迫综合征,气胸及纵隔气肿,可死于呼吸衰竭,由于尿路梗阻,膀胀压力增高,使输尿管抗反流机制失调,形成膀胱输尿管反流及肾,输尿管扩张积水,使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常,而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统,造成肾小管浓缩功能障碍,即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病,尿量增加,从而又加重输尿管扩张,同时也增加了膀胱容量,形成恶性循环,后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力,逼尿肌收缩肥厚,随之胶原纤维沉着,反使膀胱逼尿肌收缩功能下降,造成膀胱功能异常。

检查

1.肾超声检查及造影
肾脏超声检查和静脉尿路造影可发现有双侧肾积水。两侧积水的程度可不一致,亦可为单侧,当肾功能丧失后,静脉肾盂造影可不显影,但是肾盂输尿管正常者,并不能完全排除尿道瓣膜。
2.尿道造影
尿道造影对诊断帮助很大,排尿性膀胱尿道造影更有价值,正由于这种检查的广泛应用,本病的诊断率正在逐年增加。
3.尿道镜检查
可直接看到瓣膜,适用于所有患儿,且可除外共存的其他疾病,如重复尿道,巨尿道,前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。
4.尿动力学检查
1)尿流率检查  对膀胱下尿路梗阻诊断价值很大,但因婴幼儿不合作而受到了限制。
2)膀胱测压  显示为失代偿膀胱,残余尿多,膀胱容量大,低顺应性膀胱,如膀胱顺应性过低所致的膀胱内高压,则不能进行输尿管再植。
3)尿道压力图测定  对定位诊断有较大的意义,正常婴幼儿尿道压力图为坡形,先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线,压力/流率检查,膀胱尿道造影-压力-流率检查诊断最准确。
4)上尿路动力学检查  当后尿道瓣膜处理后上尿路积水不缓解时,须行本检查以明确积水原因。

诊断


对有排尿异常,排尿费力及反复尿路感染的男性患儿都应进行超声检查,如发现有双肾积水,膀胱扩张及有小梁小室,随之可进行经会阴部的后尿道超声。
后尿道瓣膜的患儿首先表现为肾积水,但有其特点,常为双侧肾与输尿管积水,膀胱壁增厚,羊水量减少,在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿,出生后均要进一步做超声检查和VCUG,以尽早确诊后尿道瓣膜。

治疗

1.产前干预
治疗的原则是将膀胱尿液引流入羊膜腔。产前干预有一定的危险性。首先,产前诊断后尿道瓣膜 有一定误差;其次,产前治疗可造成宫内感染、流产等并发症,产前干预的必要性及治疗效果,仍有待观察探讨。
2.膀胱镜瓣膜电灼
后尿道瓣膜一旦确诊即应保留导尿管,解除下尿路梗阻,先纠正水电解质失衡,控制感染,随后进行经尿道膀胱镜瓣膜电灼。
3.膀胱造瘘
可进行膀胱造瘘,但采用不置造瘘管的膀胱皮肤造口术,护理上简单。部分患儿因膀胱功能损害严重,瓣膜电切后,仍无法排尿;或肾功能,代谢功能未能改善,也可进行膀胱造瘘,对不能经尿道放入内镜的患儿,可经膀胱造瘘处放入,须行电灼瓣膜。

预后

由于对后尿道瓣膜的深入认识以及产前诊断、治疗技术的提高,后尿道瓣膜患儿的病死率已由原来的50%降至5%左右。对后尿道瓣膜患儿应长期随诊,因有的患儿是在青春期或成年早期发生肾功能衰竭。患儿的病情恶化表现为蛋白尿、高血压及持续血肌酐升高,这类患儿最终处理方法是血液透析或肾移植。

预防

本病的预防最主要的是做好孕前、产前检查,若发现异常,积极干预治疗,如有必要及时终止妊娠。同时对于新生儿要做好检查,一旦发病及时救治。

健康问答

  • 小儿后尿道瓣膜应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。 2、多饮水,预防尿路...感染。下拉查看详情

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年05月31日 14:54

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