1.新生儿期症状：新生儿期可有排尿费力、尿滴沥甚至急性尿潴留。可触及胀大的膀胱及积水的肾、输尿管。有时即使尿已排空也能触及增厚的膀胱壁。也可有因肺发育不良引起的呼吸困难、紫绀、气胸或纵隔气肿。腹部肿块或尿性腹水压迫横膈也可引起呼吸困难。虽然尿性腹水可引起水、电解质失衡，甚至危及生命，但由于尿液被分流至腹腔，减少了肾脏的压力，对患儿的预后有较好的影响。可并发尿路感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。
2.婴儿期症状：可有生长发育迟滞或尿路败血症。很多婴儿因无特异性尿路症状而延误诊治。
3.学龄期儿童症状：表现为尿线细，排尿费力，也有表现尿失禁，遗尿者。

1.发病原因
尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类，前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处，有两条黏膜瓣突入尿道，中间为一裂隙，形似声带，影响排尿。
1）分型
后尿道瓣膜一般分为3型：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见，瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上，瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连，中间呈裂缝，有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为2条，止于尿道侧壁;有的只有一条瓣膜，一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻，另外有的瓣膜超过了2条，还有的起于精阜中段，皆属于第Ⅰ型，第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部，目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱，逼尿肌-括约肌协同失调时出现，第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜，排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜，约占后尿道瓣膜的5%，在我们的病例中，仅见到一例。
第Ⅳ型：除前述3型外，1983年Stephens报道在梨状腹综合征中存在第4型后尿道瓣膜，即因松弛，无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻，目前尚未获得公认，也有将后尿道瓣膜归为三种类型。
2）病因
对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚，但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致，正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔

1.肾超声检查及造影
肾脏超声检查和静脉尿路造影可发现有双侧肾积水。两侧积水的程度可不一致，亦可为单侧，当肾功能丧失后，静脉肾盂造影可不显影，但是肾盂输尿管正常者，并不能完全排除尿道瓣膜。
2.尿道造影
尿道造影对诊断帮助很大，排尿性膀胱尿道造影更有价值，正由于这种检查的广泛应用，本病的诊断率正在逐年增加。
3.尿道镜检查
可直接看到瓣膜，适用于所有患儿，且可除外共存的其他疾病，如重复尿道，巨尿道，前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。
4.尿动力学检查
1）尿流率检查  对膀胱下尿路梗阻诊断价值很大，但因婴幼儿不合作而受到了限制。
2）膀胱测压  显示为失代偿膀胱，残余尿多，膀胱容量大，低顺应性膀胱，如膀胱顺应性过低所致的膀胱内高压，则不能进行输尿管再植。
3）尿道压力图测定  对定位诊断有较大的意义，正常婴幼儿尿道压力图为坡形，先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线，压力/流率检查，膀胱尿道造影-压力-流率检查诊断最准确。
4）上尿路动力学检查  当后尿道瓣膜处理后上尿路积水不缓解时，须行本检查以明确积水原因。

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