难治性肾病综合征
难治性肾病综合征是由多种原因引起，以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为表现的一组肾脏疾病的总称。
疾病知识
症状
1、大量蛋白尿 蛋白尿主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。患者蛋白尿每天超过3.5克，可有脂质尿。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。
2、水肿 患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿，随着病情逐渐发展，水肿可波及全身，并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿。
3、低蛋白血症 低蛋白血症是指患者血清白蛋白每升低于30克，当患者肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。
4、高脂血症 高脂血症与低白蛋白血症有关，患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。
病因
难治性肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。 继发性 NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肝炎相关性肾炎，肾淀粉样变性、药物、肿瘤等， 部分患者是原发性肾小球疾病引起。
检查
一、实验室检查：
1、血常规、血沉
部分病人呈小细胞低色素性贫血，部分病例Plt增多。ESR增快。
2、尿液分析
尿蛋白（PRO） 常作为诊断本征的主要依据之一，尿PRO定性++~++++，尿PRO（mg/dl）/尿Cr（mg/dl）>2。尿RBC增多，多数病例可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，偶见脂肪管型。先天性NS患儿常有尿糖阳性。
3、24h尿蛋白定量 >3.5g/24h尿。
4、肝功能
呈特征性低蛋白血症，血清ALB≤25g/L，A/G<1，血清ALB降低程度与尿PRO的含量呈明显负相关。
5、肾功能
Ⅰ型NS肾功能多为正常或一过性增高，Ⅱ型NS有程度不同的异常。
6、血脂分析
几乎各种脂蛋白成分均增加，Ⅰ型患者血清TG、CH、LDL和VLDL均明显升高，Ⅱ型患者CH可正常或轻度增高。
7、血清蛋白电泳 α2-球蛋白和β-球蛋白升高，而α1-球蛋白及γ-球蛋白正常或降低。
8、免疫球蛋白 IgG常降低，而IgA、IgM、IgE多升高
9、风湿系列
可有ANA、抗-dsDNA、抗Sm抗体阳性，肾炎性肾病综合征CH50可降低。
10、血、尿纤维蛋白降解产物测定
Ⅰ型患者正常，Ⅱ型患者增高。
11、凝血因子 因子Ⅳ、Ⅵ下降，因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Fib增加。
二、肾穿刺组织病理学检查
对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者，临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者，可行肾穿刺组织病理学检查。
三、其他检查
伴有机体凝血和纤溶系统激活时，可见血浆D-D升高。部分病例转铁蛋白（TRF）、甲状腺结合球蛋白（TBG）、全血细胞计数（CBC）、肌酐（CRE）持续性减少，内生肌酐清除率（Ccr）下降，尿蛋白电泳显示非选择性蛋白尿。少数患者血小板黏附和凝集功能增强，全血黏度和血浆黏度均增高。
诊断
一、
1）尿蛋白大于3.5g/d；
2）血浆白蛋白低于30g/L；
3）水肿；
4）高脂血症。
二、以上其中1）2）两项为诊断所必需。后两项为次要条件。临床上只要满足上述2 项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。必要时，应对肾病综合征患者做肾活检明确病理类型，以指导临床治疗。肾病综合征可分为原发性和继发性。在排除继发性肾病综合征,如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性肾病综合征。如考虑为继发性应积极寻找病因。
治疗
难治性肾病综合征的治疗包括两个方面，一是对症治疗，患者每天盐的摄入量应控制在3克以内，根据尿量决定饮水量；二是在明确病因的基础上给予激素或者免疫抑制剂的治疗；此外，还要对患者的并发症进行积极的抗感染治疗，包括降脂和抗凝等。
1、蛋白尿治疗
降尿蛋白的药物主要有：糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙等）及细胞毒类（环磷酰胺、苯丁酸氨芥）或免疫抑制剂（环孢素、他克莫司、霉酚酸酯、来氟米特等）辅助治疗：中药：雷公藤，具有一定的降尿蛋白效果，但有效治疗剂量与中毒剂量较接近，用药过程中需密切观察；免疫刺激剂；静脉免疫球蛋白；ACEI；非固醇类消炎药
2、水肿治疗
血容量充盈者，应根据水肿程度选择治疗措施：一般患者于限盐和卧床后可达到利尿消肿目的。限盐是治疗的基本措施：重度水肿患者每日盐入量：1.7-2.3 g(75-100 mmol)，轻中度水肿患者每日：2.3-2.8 g(100-120 mmol).再次基础上，轻中度水肿患者可增加噻嗪类或/和保钾利尿剂；重度水肿患者可选用袢利尿剂。低充盈状态者，应给予白蛋白静脉滴注，同时加用呋塞米治疗。
3、降压治疗
降压目标值为：125/75 mmHg。首选ACEI或/和ARB联合小剂量利尿药。若降压不理想可增加CCB，包括双氢吡啶类CCB。
4、降脂治疗
HMC C0A 还原酶抑制剂是肾病综合征降脂治疗中较为安全的一类药物。
5、抗凝治疗
抗凝治疗应在肾脏损害早期就开始实施。预防性用药选择口服抗凝药—华法林，检测凝血酶原时间，国际标准化比值需控制在1.8-2.0。临床常用的抗凝药物有：肝素及低分子肝素，双嘧达莫、阿司匹林及氯比格雷，阿魏酸哌嗪片。
6、免疫抑制治疗基本原则
1）糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可能存在的活动性感染（特别是活动性肝炎、结核），肿瘤等情况；治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可能的诱因，包括：潜在隐性感染，血栓栓塞，严重水肿，用药不当等。
2）使用糖皮质激素应遵循“足量，缓慢减量，长期维持”的原则。
3）根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。
预后
难治性肾病综合征能否被治愈，取决于许多因素。一是疾病本身的种类，二是患者对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病，它是一大类的病（即“综合征”），病理诊断为“微小病变”的预后最好，诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“系膜毛细血管性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90% -~95%的患儿对首次应用激素治疗都有效，但其中85%会复发，复发在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1~2年内会遭遇复发的，只不过有的频繁，有的不频繁，还有的对激素依赖或抵抗（耐药）。如果一个肾病综合征小儿3~4年还没有复发，以后有95%的机会不会复发了。微小病变型肾病综合征发展到尿毒症者极少，绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用等。
预防
1.一级预防：适当活动、稳定情绪，以增加机体免疫力及抗病能力；避免受凉、受湿或过度疲劳；预防感冒，以免诱发本病；避免使用对肾脏有害的药物；定期进行有关项目的复查。
2.二级预防：患上感冒及时用药治疗；及时治疗全身各部位的感染。用药时注意药物过敏，以免诱发加重本病；如果尿中已出现蛋白尿。应及时查明原因并进行治疗，病情稳定时要定期复查，尿常规、血脂、血浆蛋白、血压；对已有肾功能衰退的时期尽量少用经肾排出的药物。以免引起药物蓄积，致药物中毒，加重肾脏损害。
3.三级预防： 是以治疗手段为主对原发病进行积极的治疗，减轻疾病对肾脏的损害。
健康问答
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