小儿肺隔离症
小儿肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常 ,其主要特点为发育异常的肺组织团块由体循环供血并与正常的肺组织分离。
疾病知识
症状
叶外型肺隔离症和与支气管不相通的叶 内型肺隔离症，一般没有症状，多在常规X 线检査时发现。一小部分叶外型肺隔离症可
因合并崎形而在新生儿时期被发现叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通 的,多数在10岁以前出现反复肺部感染症
状，发热、咳啾、胸痛、咳脓疾甚至咳脓血痰， 严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症 状相似。部分患者在肺下叶同一部位，反复
发生肺炎，经抗炎治疗，症状可暂时缓解，其病程也有迁延数月甚至数年之久的。
病因
小儿肺隔离症病因部分学者认为可能是在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含K量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
多数学者支持Pryce的牵引学说，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某神原因，发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。因而，肺隔离症的发生机制尚待进一步研讨。
多数学者支持Pryce的牵引学说，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某神原因，发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。因而，肺隔离症的发生机制尚待进一步研讨。
检查
1.X线胸片：
叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。
2.体层摄影
：下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形边界清晰，可呈大小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。
3.支气管造影 ：病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染支气管镜检查和支气管造影多无意义。
4.血管造影：
临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管，于降主动脉起始部注造影剂造影可显示异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段直径为0.5～1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉但由于异常血管相对较细造影剂量较少，多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高，经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管，于降主动脉膈肌上下寻找异常血管，导管尖端插入血管口内时注入造影剂，观察血管直径、走行，连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种创伤性检查具有一定的危险性，而且需要一定的条件和设备。
5.CT检查：
可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现可有气液平。但诊断阳性率并不高。
6.磁共振（MRI）
：能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块（MRI上为增黑的阴影）和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影但检查费用较高。
7.B超：可探测出边界清楚形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见大小不同的囊性区如有感染时可见散在的小光点反射，团块周围可见0.5～0.8cm不等的1支或2支血管进入团块。其影像特征与其他肺内病变影像不同。B超是无创检查方法，操作简单，准确性高而且可以反覆动态观察。但是B超不能区分叶内型或叶外型肺隔离症亦不能检测肺静脉回流情况。诊断
在诊断肺隔 、离症时应结合临床表现、X线胸片特点，首先 选用B超检査，再根据情况进一步采用CT、 MRI或血管造影检査。
1. 胸部X线可提供诊断小儿肺隔离症 的最初线索，B超和彩色多普勒超声检査已成为筛选 小儿肺隔离症的常用方法。
2.胸部多层螺旋CT因能显示异常的 供血动脉和实质改变而成为诊断PS的重要检测手 段,可分为以下3种类型:
1. 胸部X线可提供诊断小儿肺隔离症 的最初线索，B超和彩色多普勒超声检査已成为筛选 小儿肺隔离症的常用方法。
2.胸部多层螺旋CT因能显示异常的 供血动脉和实质改变而成为诊断PS的重要检测手 段,可分为以下3种类型:
①含有气体和 液体的囊肿或软组织肿块;
②围绕囊肿或肿块周围
的肺气肿改变;
③局限性多血管征。多数病例经B 超和CT检査基本可以确定小儿肺隔离症的诊断。
3.增强MR可任意多角度多层面成像，可辨认血管造影亦不能识 别的血管结构，可帮助外科制定手术方案，无需再做 血管造影检查。
4. 逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对小儿肺隔离症 确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行 径对于制订手术方案提供依据至关重要。
5. 胸部MRI可多平面成像并有血管流空效应，不 用造影剂即能显示小儿肺隔离症供血动脉和回流静脉。
3.增强MR可任意多角度多层面成像，可辨认血管造影亦不能识 别的血管结构，可帮助外科制定手术方案，无需再做 血管造影检查。
4. 逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对小儿肺隔离症 确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行 径对于制订手术方案提供依据至关重要。
5. 胸部MRI可多平面成像并有血管流空效应，不 用造影剂即能显示小儿肺隔离症供血动脉和回流静脉。
治疗
1.叶内型肺隔离症。可反覆继发感染故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。
2.叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。
预后
目前胸外科的技术水平有了迅猛的发展，一般手术治疗后，预后较好。
预防
1.注意保暖，随气温变化，及时增减衣物，积极预防上呼吸道感染，
2.积极参加体育锻炼，加强营养，增强体质，
3.出现频发的肺部感染，及时进行治疗，
4.避免长时间超体力负荷进行劳动。
5.积极做好胎儿排畸检查工作。
健康问答
参考资料
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