小儿史-约综合征

小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型、

别名： pediatric Fuchs综合征小儿恶性大疱性多形红斑小儿皮肤黏膜眼综合征小儿史-约综合症小儿费-郎二氏综合征小儿诺伊曼综合征Ⅱ pediatric erythema multiforme exudativu

英文名： mucocutaneocular syndrome

发病部位：四肢，躯干，头面眼部

就诊科室：皮肤科儿科

症状：黏膜损害声音嘶哑腹痛高热吞咽困难结痂腹泻呼吸困难排尿不畅流涎

多发人群：青年及儿童期

治疗手段：药物治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周，1～10天内出现皮肤，黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重，约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影，少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者，极重病例常发生循环衰竭。

2.广泛皮损四肢，躯干，头面部甚至遍及全身的红斑，水疱，典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性，在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤，若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕，皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡，糜烂，出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃，小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎，眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状，此外还有角膜水肿，虹膜睫状体炎，前房蓄脓等，眼部炎症的发生率为80%～90%。

(3)泌尿系统表现：膀胱炎，外阴及尿道口炎致使排尿困难。

(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉，气管，支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

病因

(一)发病原因

本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染，药物所致的变态反应性疾病。

(二)发病机制一般认为是机体对某些抗原的过敏反应，已肯定的致病因素有以下几点。

1.感染(细菌，病毒，支原体) ：常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关，部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。

2.药物过敏：有人认为本病属于重型药疹，有关的药物有青霉素，磺胺等抗菌药;保太松，柳酸盐，汞剂，可待因，巴比妥类，抗癫痫药等。

3.其他：与疫苗接种，内分泌失调，恶性肿瘤等亦偶尔有关。

检查

1、白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反应阳性。

2、胸部X线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X线胸部透视为斑片状阴影，其他根据临床需要选择B超，心电图，脑CT等检查。

诊断

1、根据患者全身中毒症状、典型临床皮肤表现、黏膜损害，结合实验室检查结果，可以做出诊断。

2、临床上需要与下列疾病相鉴别：

1）.天疱疮：经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性，细胞学检查可见有无疱疮细胞。

2）.药物性皮炎：大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

3）.中毒性表皮坏死松解症(Lell病)：症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱，因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。

治疗

治疗原则为全身支持和预防继发感染。

1、药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2、积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。

3、肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。

4、严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。　

预后

本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

预防

应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质，对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。