1.慢性咳嗽、咳大量脓痰:咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100——400ml。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味。
2.反复咯血:咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。
3.反复肺部感染:同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈
4.慢性感染中毒症状:如反复感染可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等
5.干性支气管扩张:部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰 等症状
6.当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
1.感染:
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺炎,百日咳腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性发育障碍及遗传因素:
弥漫性支气管扩张常见于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化、纤毛运动障碍
3.纤毛异常:
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。
4.免疫缺陷:
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入:
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高,核左移。痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查:
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸:
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.CT检查:
显示关闭增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变,成为确诊支气管扩张的首选检查方法
5.支气管镜纤维支气管镜检查:
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
6.支气管碘油造影
可确诊支气管扩张的严重程度,部位及范围,病变的类型,是诊断支气管扩张最重要的依据,对能否手术及切除的范围有肯定的意义。
1.药物治疗
a.治疗基础疾病:活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗
b.抗感染治疗:支气管扩张患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌,常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等,可针对这些病原菌选用抗生素,应尽量做痰液细菌培养和药敏实验,以指导治疗。伴有基础疾病(如纤毛不动症)者,可根据病情,长期使用抗生素治疗。
c.使用支气管扩张剂改善气流受限并帮助清除分泌物,对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效
d.使用化痰药物有助于清除气道分泌物,振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物
e.若咯血量少,可口服卡巴克洛、云南白药。若出血量中等,可静脉 给予垂体后叶素或酚妥拉明。若出血量大,经内科治疗无效者,可考虑介入栓塞或手术治疗
2.手术治疗:
病变部位肺不张长期不愈;病变部位不超过一叶或一侧者;反复感染药物治疗不易控制者。可考虑手术治疗
3.介入治疗:
为一门新兴的治疗手段,以创伤小恢复快的优点,可以通过选择性支气管动脉造影发现出血灶,并给予局部动脉栓塞
1.避免诱因:
由于支气管扩张是一种支气管慢性化脓性疾病,属于中医咳嗽、咯血、肺痈的范畴。所以要想预防支气管扩张,首当其冲就要避免可能诱发的因素。如肺结核、肺炎、支气管炎症等疾病都是有可能导致该病发生的。还有婴幼儿麻疹合并肺炎也可导致该病。该病的主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。
2.控制感染:
彻底治疗呼吸道疾病,如小儿麻疹,百日咳,支气管肺炎等,在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病,并作好传染病的预防接种。以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。
3.增强体质:坚持锻炼,持之以恒,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,如跑步、散步、打太极拳等,有助于预防本病的发作。
4.合理饮食:均衡营养,多食蛋、肉、鱼、奶和新鲜蔬菜、瓜果类食物。
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