神经白塞病
白塞病( BD) 因1937 年土耳其医生Behcet 首次报道得名。它是一种原因不明、以细小血管为病理基础, 主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。
疾病知识
症状
根据神经受累的部位和临床表现不同，神经白塞病可分为以下几类：
1.脑干型白塞病 临床症状可有头痛，头晕，假性球麻痹，呼吸障碍,癫痫,共济失调等。
2.脑膜脑炎型白塞病 有脑膜刺激征，颅内压表现，视乳头水肿，偏瘫，失语，意识障碍，精神异常等。
3.脊髓型白塞病 不同程度的截瘫，尿失禁，双下肢无力，感觉障碍等。
4.周围神经型白塞病 约占中枢病变的10%，表现较轻。仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。
5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。
病因
本病病因目前尚不明确。可能与某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。
检查
1、实验室检查：T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低，血沉加快，C反应蛋白阳性，脑脊液压力增高，白细胞数增加，蛋白增加
2、针刺反应试验（Pathergy test）
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
3、CT扫描：可见大脑萎缩、脑室扩大，脑干萎缩。
4、颅脑磁共振（MRI）可以发现患者中枢神经系统异常病灶，主要分布于脑干，特别是中脑多见，在丘脑基底核、大脑半球脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影，晚期可见到脑干萎缩。
诊断
主要根据临床症状体征（头痛，头晕，假性球麻痹，呼吸障碍,癫痫,共济失调、脑膜刺激征，颅内压表现，视乳头水肿，偏瘫，失语，意识障碍，精神异常、尿失禁，双下肢无力，感觉障碍、四肢麻木无力，周围型感觉障碍、小脑性共济失调等）以及相关的临床检查（实验室检查、针刺反应试验、影像学检查）明确诊断
治疗
目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。
疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但应注意不良反应。
还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。
对症治疗其他系统并发症。
预后
对于NBD患者来说，1/3为单次发作，1/3可缓解复发，1/3 呈原发进展。20%~30%患者留有后遗症。预后不良的因素包括：进展病程、频繁复发和遗留后遗症。具有脑干和脊髓病变或者脑脊液异常的NBD患者预后不良。非脑实质型NBD患者，包括静脉窦血栓和颅高压患者在及时治疗后，预后良好，很少复发。
预防
本病病因尚不明确。早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后
健康问答
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
