包涵体肌炎

包涵体肌炎具有一定的遗传倾向，主要表现为肌无力以及肌萎缩等症状，预后一般。多发生于50岁以上的人群。

别名： sporadic inclusion body myositis s-IBM

英文名： Inclusion body myositis

发病部位：全身

就诊科室：神经内科

症状：四肢无力吞咽困难

多发人群： 50岁以上的男性

治疗手段：药物治疗

并发疾病：间质性肺炎

是否遗传：是

疾病知识

本病主要发生在年龄在50岁以上的人群，男女比例3：1，起病隐匿，进展缓慢，病程大于6个月，肌无力、肌萎缩70％患者股四头肌受累，吞咽困难―进展加快或恶化较快。拇长伸肌损害是特征性改变。

1）炎症和自身免疫：因s-IBM肌纤维中可见CD8＋细胞毒性细胞和巨噬细胞侵袭非坏死性纤维，与多发性肌炎和皮肌炎中所见相同，

2）肌纤维老龄化：因s-IBM的发病年龄多数＞50岁，对病毒感染的易患性增加且炎细胞浸润及角形纤维在疾病晚期更显著，

3）氧化应激：s-IBM及h-IBM的空泡纤维中均可测出SODI及SODI-mRNA，提示对氧自田基毒性的保护作用。此外尚发现空泡纤维内聚集丙二醛均反应氧化应激在发病机制中起作用

1）CK轻度升高或正常，升高不超过12倍。

2）肌电图：无特异性，可明确肌肉病变的性质和程度

3）定量肌电图：更易发现肌源性损害

4）肌肉活检：三角肌肱二头肌、胫前肌、股四头肌（股外侧肌阳性率高）

根据临床表现以及各项检查可以进行诊断

1）鉴别诊断：

（1）应与多发性肌炎进行鉴别，多发性肌炎，亚急性起病；近端无力、肌痛为主要表现。CK及免疫学指标显著异常；病理：活跃的肌纤维变性、灶性坏死和再生，大量炎症细胞浸润，无空泡；免疫抑制剂治疗有效。

（2）皮肌炎：肌炎累及皮肤；病理典型的束周萎缩；免疫抑制剂有效

（3）进行性肌营养不良症：骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能；家族史―X染色体上隐性致病基因；患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）

2）诊断标准：

（1）发病年龄应＞30岁，50岁后常见。

（2）隐匿性起病、进展缓慢，病程＞6个月。

（3）临床表现以四肢近端或远端无力为主。

（4）实验室检查：血清CPK轻度升高，一般不超过正常值高限的12倍。肌电图符合肌源性损害的特点。肌肉活检可见镶边空泡肌纤维，淀粉样物质沉积，单该细胞侵入非坏死肌纤维，电镜下可见直径为15-18nm的管状细丝包涵体。

（5）可合并自身免疫性疾病。

（6）多无家族史。

多数病人对泼尼松和免疫抑制剂无反应。少数对泼尼松有短暂反应。另有少数病例对静脉注射免疫球蛋白有短暂反应，据推测，以上治疗仅对有炎性反应的细胞有作用，而对蜕变的空泡纤维及失神经支配的纤维不起作用

预后一般，并发症较多。

由于本病具有一定的遗传倾向，所以预防不起太大的作用，保持愉快的心情，避免进行剧烈的运动。

包涵体肌炎临床表现是什么？

宋毅军主任医师天津医科大学总医院 - 神经内科

1、本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力常不...如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。 2、家族性IBM肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切下拉查看详情