舞蹈病
舞蹈病(chorea)是锥体外系病变常见疾病之一，产生舞蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此病相当少见，在100万入口中，患病者不到1人。
疾病知识
症状
1.约2/3的患者为5～15岁儿童，女性较多，男女之比约1∶1.5～1∶3.2，病前常有呼吸道感染，咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史，大多数为亚急性或隐袭起病，少数急性起病，早期症状常不明显，不易被发觉，表现为患儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等，这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致，症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。
2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病，舞蹈样动作面部明显，表现挤眉弄眼，撅嘴吐舌和扮鬼脸等;肢体出现一种极快，不规则的，跳动式的和无意义的不自主运动，与习惯性或精神性痉挛呈刻板式者不同，上肢各关节交替伸直，屈曲和内收等，下肢步态颠簸，行走摇晃，易跌倒，躯干表现脊柱不停地弯，伸或扭转，呼吸可不规则，伸舌很难维持，舌不停地扭动，软腭或其他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍，情绪紧张，技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时消失，常可在2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。
3.患者肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作，共济失调构成小舞蹈病三联症，患者举臂过头时手掌旋前(旋前肌征)，当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈，掌指关节过伸，称舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动，若令患者紧握检查者第2，3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消失，变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病，极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪，称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。
4.可出现失眠，躁动，不安，精神错乱，幻觉，妄想等精神症状，称躁狂性舞蹈病，周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重，有些病例精神症状与躯体症状同样明显，以致表现精神病，随舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。
5.约30%的病例可有风湿性心肌炎，二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热其他表现如发热，风湿性关节炎和皮下结节等，本病可自愈，但复发者不少见，曾有报告儿童舞蹈病患者合并有中央视网膜动脉梗死，多数作者认为此系患者合并有隐性心脏瓣膜病而引起视网膜动脉的栓塞所致，另一可能为局部的血管炎而引起血栓形成。
病因
舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者是第四对染色体内DNA(脱氧核糖核酸)基质之三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化，不自主运动机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。
检查
小舞蹈病检查项目:脑脊液压力、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白（CRP）、脑电图检查、免疫学检测1.典型患儿可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌，但无并发症的舞蹈症患者，血，尿，血沉及C反应蛋白也可正常，可有嗜酸粒细胞增多。2.脑脊液检查极少有异常，但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。
诊断
（1）起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状。大多见于5～15岁的女性。
（2）不自主的舞蹈样动作，自一侧面部或手指开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。
（3）肌力减弱，肌张力降低，腱反消失。
（4）情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。
（5）吐字不清，动作笨拙和共济失调。医学`教育网搜集整理
（6）可有急性风湿热的其他表现。
治疗
亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少，胆碱能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。
对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂
抗精神病药物丁酰苯类药物和吩噻嗪类药物是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物也有抗多巴胺能的作用。
提高胆碱的含量
毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。
增加中枢神经系统的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，改善患者症状。
精神障碍的治疗
亨廷顿病患者的精神障碍主要包括抑郁、强迫症状、易激惹、烦躁等人格改变、以及智力障碍。可用抗抑郁剂改善患者的抑郁症状，抗精神病药物对人格改变具有一定疗效。而对智力障碍目前尚无理想的药物。
细胞移植
细胞移植又分为神经干细胞移植、胚胎干细胞移植和骨髓间充质干细胞移植，前者治疗亨廷顿病的研究最多，然而细胞移植治疗亨廷顿病尚处于探索之中，同基因治疗一样任重而道远。
其他治疗
可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。
预后
本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。
预防
舞蹈症是一种迟发性神经退行性遗传病，为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。实行优生保护法，对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。
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