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耳聋

听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。根据听力减退的程度不同，又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。

别名：听觉障碍

英文名： deafness

发病部位：耳部

就诊科室：耳鼻咽喉科

症状：耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认

多发人群：小儿老年人新生儿

治疗手段：鼓室成形术骨锚式助听器中耳振动声桥置入术药物人工耳蜗植入术

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1. 听力下降一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数病人下降较缓慢，3 天内方达最低点。

2. 耳鸣病人突然发生一耳高音调耳鸣：是指人们在没有任何外界刺激条件下所产生的异常声音感觉，常常是耳聋的先兆，因听觉机能紊乱而引起。)，同时或继而听力迅速下降，治疗后耳聋或可好转，但耳鸣长期不消失。

3. 眩晕约有半数病人听力下降前后出现眩晕，多为旋转性，少数为摇摆不稳感，大多伴有恶心呕吐，出冷汗，卧床不起。常在夜间睡眠中发作。

4. 其他部分病人有患耳阻塞、压迫感，以及耳周麻木或沉重感。

病因

1、因年龄增大，听神经萎缩或者营养不良：常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病，导致声音传导能力下降，导致听力下降，引起耳聋。

2、长时间处在噪声较大的环境中，导致鼓膜等听觉器官或者听觉神经组织出现受损或者声音的传导功能下降，导致耳朵听力慢慢的下降，进而诱发耳聋。

3、一些耳部的疾病，如中耳炎、耳硬化症等疾病，如不及时治疗，可直接导致耳聋。

4、服食了含有耳毒性的药物或者食物，导致听力下降，引起药物性耳聋。

5、压力以及过度的忧郁情绪等精神因素，可导致肾上腺素分泌增加，内耳微循环的小动脉痉挛、收缩，导致内耳缺血、缺氧，造成内耳病变，导致内耳感音部分的损害，引起耳聋。

6、外伤，在人们日常的生活中，无处不在的是一些外来的损伤，可能是车祸、直接损伤、剧烈震动等都有可能造成耳内组织器官的损伤。

7、遗传，有些孩子出生时是能听见的，后来也会失去听力。耳聋会遗传。

检查

一、专科检查：

1、耳廓、外耳道口、外耳道:判断外耳对声音的传递有无影响。

2、鼓膜，鼓室:可初步判断中耳有无疾病，对声音的传递有无影响。

二、仪器检查：

1、耳聋的检查需要音叉试验：可初步判断

①双耳听力是否一致;

②耳聋是传导性聋、感音神经性聋还是混合性聋;

③和正常人听力进行比较。

2、耳聋的检查需要纯音听力检查，即电测听，临床最常用的听力检查方法之一。可以准确地了解受试者听力损失程度、比较准确地分析出病变部位、有时候甚至能分析出导致耳聋的原因。

3、脑干诱发电位(ABR)：对于3岁以下的患者为常规检查。

临床运用：

1、判断听力情况(主要是高频);

2、确定病变部位。

4、声导抗：反映中耳传音系统的功能。5、 40赫兹听相关电位：主要是听力情况的客观评定，尤其是对于1000赫兹以下的更有价值。

6、耳声发射(OAE):判断耳蜗功能的客观检查之一。

7、特殊检查：包括CT、MRI等。可以判断外耳、中耳及内耳的解剖结构是否有异常。三、耳聋应做的其他相关检查：血常规、尿常规、血液生化检查、眼科检查、心电图、B超、高氯酸释放试验等。

诊断

应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。音叉检查：（tuning-fork test）是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意：

a)应击动音叉臂的上1/3处；

b)敲击力量应一致，不可用力过猛或敲击台桌硬物，以免产生泛音；

c)检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致，并同外耳道口同高，距外耳道口约1cm左右；

d)检查骨导时则把柄底置于颅面；

e)振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下：

1．林纳试验（Rinne test，RT）:又称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉，振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力，待听不到声音时记录其时间，立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外，测其气导听力。若仍能听到声音，则表示气导比骨导时间长（AC>BC），称林纳试验阳性（RT“+” ）。反之骨导比气导时间长（BC>AC），则称林纳试验阴性（RT“－” ）。正常人气导比骨导时间长1～2倍，为林纳试验阳性。传导性聋因气导障碍，则骨导比气导长，为阴性。感音神经性聋气导及骨导时间均较正常短，且听到声音亦弱故为短阳性。气导与骨导时间相等者(AC=BC，RT“±”)亦属传导性聋。如为一侧重度感音神经性聋，气导和骨导的声音皆不能听到，患者的骨导基本消失，但振动的声波可通过颅骨传导至对侧健耳感音，以致骨导较气导为长，称为假阴性。

2．韦伯试验（Weber test，WT）:又称骨导偏向试验，系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响，若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同，则感声音在正中，是为骨导无偏向；由于气导有抵消骨导作用，当传导性聋时患耳气导有障碍，不能抵消骨导，以至患耳骨导要比健耳强，而出现声音偏向患耳；感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变，故健耳听到的声音较强，而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外，可用“→或←”表示偏向侧，用“=“表示无偏向。

3．施瓦巴赫试验（Schwabach test，ST）:又称骨导对比试验，为比较正常人与患者骨导的时间，将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较，正常者两者相等；若患者骨导时间较正常耳延长，为施瓦巴替试验延长（ST“+” ），为传导性聋；若较正常者短，则为骨导对比试验缩短（ST“-” ），为感音神经性聋。对耳聋的诊断技术的发展出现了一门年轻的学科：临床听力学，它是第二次世界大战后发展起来的一门年轻学科，在欧美国家及近些年来的我国临床听力学已经发展成为一门独立的、内涵广泛的应用性学科，涉及多个学科。对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因筛查与诊断、新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋，特别是感音神经性耳聋的早期诊断，为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。早在20世纪60年代，听力学家就指出了早期确认听力损失的重要性，并提倡开展小儿听力筛查工作。听力损失的早期发现为早期诊断和康复奠定了基础。伴随着科技的进步，1993年，美国国立卫生研究院(NIH)发表声明，提出所有婴儿在其出生后3个月内都要进行听力筛查，即新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening，UNHS)，并推荐将耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)和自动ABR(automated auditory brainstem response，AABR)作为筛查方法，这是新生儿听力筛查由高危因素登记向普遍筛查模式转变的一个重要里程碑。1995年，48届WHO世界卫生大会通过全球防聋决议，提倡制订包括新生儿听力检测在内的国家防聋计划。1998年5月，欧洲联盟在米兰召开新生儿听力筛查会议。此后，新生儿听力筛查工作在欧美、日本等国得到广泛开展。据有关统计资料表明，目前美国85%以上的州都有立法进行新生儿听力普遍筛查。目前我国大部分地区都实现了新生儿听力筛查的普及。主观听力检测技术主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)和耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(auditory steady-state responses，ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率>60 Hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。影像学的发展也有助于感音神经性耳聋的诊断。近年有关听觉与影像的研究热点主要集中于功能成像技术，它所具有的反映生命体征活动的特点是有别于结构成像的关键，主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像( functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关(case-related)脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，Silent fMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术(PET)可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。

治疗

传导性聋和混合性耳聋的治疗早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨（TORP）和部分人工听骨（PORP）的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器（BAHA）和振动声桥（VSB）的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。 BAHA，即骨锚式助听器(Bone Anchored Hearing Aid，BAHA)，是一种通过骨传导治疗耳聋的装置，需要外科手术植入。1996年美国FDA批准了BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋，2002 年美国FDA批准了BAHA用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA用于帮助慢性中耳炎、先天性外耳道闭锁及病变者、以及单侧耳聋不能使用常规助听器的患者。这一系统需要外科手术植入，通过骨导而不是中耳传导声音到内耳。骨锚助听器（BAHA）是可植入的骨传导听力系统，适用于传导性或混合型听力障碍，以及单侧耳聋。骨锚助听器（BAHA）采取称为直接骨传导的方式。这种方式，在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中，就会跟人体的骨头发生骨融合（Osseointegrate）作用。简单说来，植入体与骨头形成了一个整体，这种方式跟种牙是一样的道理。成人形成骨融合（Osseointegration）需要大约三个月，儿童需要六个月。骨融合一旦形成，就可以把一个桥基固定在钛植入体上，然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时，就把声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。振动声桥（Vibrant Soundbridge，VSB）是一种中耳植入装置，相对于其他助听设备，适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同，助听器只是简单地放大声音，而振动声桥是把声音转化为机械振动；振动声桥也不同于人工耳蜗，人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维，而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构（如听骨链）或直接传送到内耳。通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中，如存在较大的背景噪音时，都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音，如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时，振动声桥植入后患者外耳道完全开放，由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感；佩戴时也很舒适美观。详见植入式听觉装置。[7] 感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。科学家们正在积极寻找毛细胞再生的各种途径以期将来能够治疗受损的听觉器官的末梢部分。

1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。

2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。

3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗（Cochlear implant）、振动声桥（vibrant sound bridge）以及骨锚式助听器（bone anchor hearing aid，BAHA）在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前唯一能使全聋病人恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。由于植入听觉装置的使用，使耳聋患者回归主流社会，耳聋作为5大残疾之首，正在并且终将由于植入式听觉装置的应用获得满意的疗效。人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留，刺激电极将插入耳蜗内，如果患者的听神经不存在，例如听神经瘤切除术后的患者，是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入（Auditory brainstem implant）可以将刺激电极放于患者的脑干（耳蜗核），患者仍然可以重新获得听力，这项技术在国外已经较为成熟，目前国内尚无成功病例的报道。适应症包括双侧听神经瘤(neu2 rofibromatosistype2，NF 2)、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉，据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。

预后

一般估计不经治疗亦有半数能获得不同程度的听力恢复。但是，积极治疗，显然优于消极观望，治疗越早，预后越好。发病一周即开始治疗者，8%以上患者病情可获痊愈，或部分恢复；病程超过一月者，也不应放弃治疗，因病变可能仍在恢复过程中。治疗期间应定期作测听试验，若听力不断改善者，治疗不宜中断，多次复查不变者才考虑停止治疗。

预防

由于导致耳聋的原因很多，如先天性聋、后天性聋，传导性耳聋、感因神经性聋，不论哪种性质的耳聋，最终都会影响到听觉传导通路上的不同部位，导致不同程度不同性质的耳聋，预防耳聋的方法也不尽相同。如果大家都能重视这类问题的话，有许多耳聋是可以避免的，比如由于近亲结婚引起的遗传性耳聋、分泌性中耳炎导致的小儿耳聋、耳毒性药物引起的感音性聋，还有噪音性等等。

1、预防耳聋－先天性聋：由于先天性聋很大程度上是遗传因素所致，也可能发生在母亲怀孕、分娩过程中，所以应该严格控制近亲结婚，并注意孕妇的妊娠卫生保健，避免在怀孕早期使用耳毒性药物，大部分先天性耳聋是可以预防的。　　

对于儿童来说，还有许多原因会导致听力下降，列举出来供家长参考并予以充分重视。比较常见的是“挖耳朵眼”，有些家长常常给自己的孩子挖耳朵，使用的“器械”各式各样，如火柴杆、发夹、毛线针、手指甲等，在孩子的耳朵里盲目掏挖，稍有疏忽极容易损伤外耳道甚至鼓膜，造成鼓膜穿孔，导致传导性耳聋，不仅引起耳痛、出血，而且还使外耳与中耳腔直接相通，细菌也就乘虚而入，容易导致感染，将直接影响儿童听力。　　

2、预防耳聋－中耳炎：则是中耳粘膜的炎症性疾病，是耳科非常常见的疾病，不论是大人还是小孩均可发生。分泌性中耳炎是一种中耳常见疾病，是以鼓室积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎症。中耳炎对儿童来说，发病率相当高，对听力的影响很大，在不少发达国家，每年用于治疗儿童中耳炎的开支非常大，如在美国每年至少花费50亿美元。国外的研究资料表明，中耳炎的发病率，在年龄小于一岁者，约有80％至少患过一次中耳炎；年龄小于两岁者，约有90％至少患过一次中耳炎；而年龄小于六岁者，100％患儿至少患过一次中耳炎。在6个月以内患过中耳炎的儿童，以后更易发展为复发性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。从而影响儿童的听力，导致言语形成障碍。由于渗出性中耳炎（即分泌性中耳炎）是小儿常见的致聋原因，加强本病的预防工作对小儿的预防耳聋治疗耳聋非常重要。最主要的措施就是锻炼身体，增强机体抵抗力，防止感冒。治疗中除全身应用抗菌和抗病毒药物外，鼻腔局部滴药显得尤为重要。因为小儿有时候语言表达困难，这种听力下降常在不知不觉中发生，使小儿渗出性中耳炎不易早期发现、早期诊断。因此要提高家长及教师对本病的认识，对反复发生上呼吸道感染的患儿，特别对声音反应迟钝，注意力不集中，特别是伴有晚间打呼噜较重的患儿，要及时带到医院检查和治疗。一般来讲，对于分泌性中耳炎的治疗，如果未发展到混合性聋，采用鼓膜置管术进行治疗往往可以收到立竿见影的效果。当然了，在临床上还要对每个患者病情进行具体分析以确定最佳的治疗方案。至于慢性化脓性中耳炎，现在已经有了非常成熟的治疗方法，对于大部分患者来说，可以在彻底清除病变组织的同时，进行听力重建术，解决令人烦恼的反复流脓，避免面瘫、颅内外感染等并发症，尽可能恢复或部分恢复听力。　　

3、预防耳聋－药物中毒：孩子患病或发热时，如盲目使用庆大霉素、卡那霉素或链霉素等对耳朵有毒的药物，就会导致少数孩子内耳损伤，听力下降，严重者甚至耳聋。如果病情发生在孩子学说话之前，孩子就可能变成聋哑人。因此应尽量避免使用耳毒性的药物，如必须使用的话，疗程尽量要短。　　

4、预防耳聋－耳外伤：临床上经常遇到这样的情况，因为孩子不听话，或学习不用功，家长一个巴掌打得小孩子耳朵耳鸣、听力下降甚至全聋。有的是鼓膜穿孔，有的则是感音神经性聋，往往是家长后悔莫及；逢年过节，燃放的鞭炮突然在耳边爆炸，冲击波导致鼓膜穿孔或内耳损伤；游泳跳水时，一侧耳朵先撞击水面也会造成鼓膜穿孔，导致听力减退，这些情况都应该引起大家的注意，避免耳聋的发生。　

5、预防耳聋－噪音：看电视或收听音乐时，有人喜欢把音量开得很大；有的青少年喜欢听立体声音乐，比如现在流行的MP3，戴上耳机一听就是几个小时。研究表明，长时间接触高分贝的噪音，会对内耳听觉器官的神经末梢造成不良刺激，对听力的损害也很大。总之，在现实生活中，我们要做到讲优生，防范先天性耳聋，避免意外伤害，防止外耳及中耳的感染，避免噪声污染，积极防治传染病，最后还要警惕药物致聋。有听力障碍者要及早到正规医院的耳鼻喉科诊治，医生会根据不同情况进行相应处理，比如药物治疗、高压氧治疗、外科手术治疗（包括鼓膜置管术、各种听力重建手术、人工耳蜗植入术等）或选配合适的助听器等，力争还你一个“立体声”而不是终日的“单声道”或“无声”。