肝淀粉样变性
原发性肝淀粉样变性是原发性系统性淀粉样变性的一种,以肝脏受累为主,临床上罕见,缺乏特异的临床表现。
疾病知识
症状
原发性肝淀粉样变性常见的临床表现可分为三个方面：
1.一般表现： 常见的有早饱、乏力、消化不良、体重减轻及右上腹不适等，均为非
特异性；
2.肝脏相关表现：肝大、脾大、黄疸、腹腔积液、肝掌及蜘蛛痣等，极少数可出现肝破裂。其中肝大最常见，且多为显著增大。
3.肝外淀粉样变性表现：常见的有肾病综合征、充血性心衰、周围神经病变等。
病因
1.原发性淀粉样变性即AL型淀粉样变性，是由于一些来源于单克隆免疫球蛋白轻链，具有特殊β折叠结构的原纤维沉积于细胞外，造成广泛的组织器官结构和功能的改变。这些免疫球蛋白轻链主要由增生的浆细胞产生，因染色后在显微镜下表现为淀粉样无定形基质而得名。
2.目前具体病因并不十分清楚。
检查
1.实验室检查：
1）ALP及γ-GT显著升高而转氨酶、胆红素等其他肝生化指标仅轻度异常是其一特点, ALT及AST轻度升高，但血清胆红素升高明显，以直接胆红素升高为主，表现为严重的肝内淤胆，这在原发性肝淀粉样变性病例中较少见，可能是由于淀粉样物质在肝内沉积干扰了胆
汁在微胆管及小胆管中的运输，出现此表现提示预后不良。
2）原发性肝淀粉样变性中的淀粉样物质来源于单克隆免疫球蛋白轻链，故检测血或尿中单克隆蛋白对诊断有帮助。
3）此外，有学者认为新发的高胆固醇血症可能为早期原发性肝淀粉样变性的一个表
现。但由于部分原发性肝淀粉样变性可伴有肾功能
异常，故不容易同肾脏疾病所致的高胆固醇血症相鉴别。
4）血小板升高在原发性肝淀粉样变性中也不少见，原因为淀粉样变性导致脾脏吞噬血小板的功能减退。
5）该病有60%的患者周围血涂片可发现Howell-Jolly小体，这也是脾功能减退的表现。
2.影像学检查：
该病缺乏特异性表现，多为肝脏弥漫性增大，少数可出现结节样改变，需与肝脏肿瘤相鉴别。
3.骨髓图片和活检
常表现为造血细胞生成活跃，并可见大量浆细胞增生，有一定的特异性。确诊主要依靠肝脏穿刺活检，肝内淀粉样物质沉积，刚果红染色后在偏振光显微镜下沉积物呈绿色双折光性是其病理特征，但穿刺活检存在一定风险。
诊断
原发性肝淀粉样变性早期常以腹胀、乏力、肝大、体重减轻及少量腹腔积液等非特异性临床表现出现，需与病毒性肝炎后肝硬化、肝脏肿瘤相鉴别。
1.病毒性肝炎后肝硬化
常有明确的病毒感染病史，在我国以乙肝病毒感染为主，可通过检查相关抗原、抗体明确诊断，同时病毒性肝炎后肝硬化常有胆红素、转氨酶升高而ALP升高不明显，后期肝大不明显等特点, 可与之相鉴别。
常有明确的病毒感染病史，在我国以乙肝病毒感染为主，可通过检查相关抗原、抗体明确诊断，同时病毒性肝炎后肝硬化常有胆红素、转氨酶升高而ALP升高不明显，后期肝大不明显等特点, 可与之相鉴别。
2.部分原发性肝淀粉样变性影像学上可表现为肝脏占位，易误诊为肝脏肿瘤，可通过检测AFP及病理活检加以鉴别。
3.少数有严重肝内淤胆表现的原发性肝淀粉样变性需同胆汁淤积性肝炎相鉴别，前者往往肝内外胆管无异常，胆红素升高以直接胆红素为主，同时可伴有血小板计数和单克隆免疫球蛋白的升高，而病毒性胆汁淤积性肝炎病则有病毒检测阳性而无血小板异常，黄疸常为混合性或间接胆红素升高为主，自身免疫性肝内胆汁淤积常有自身抗体如AN A、
AMA 或SMA等阳性，且有部分肝外表现如关节炎、甲状腺炎等，可加以鉴别。
治疗
1.本病目前无根治方法，常规的治疗方案为MP方案(即马法兰联合泼尼松)，也可在此基
础上加秋水仙碱，一般生存期在6-12个月之间，国外报道中位生存期为9个月。肝移植及大剂量马法兰化疗后行外周血干细胞治疗可延长生存期。
2.目前多数人认为以下三个表现提示患者预后不良:
1)总胆红素超过34 μmol /L；
2)血小板计数大 于500× 109 /L；
3)出现充血性心力衰竭。
1)总胆红素超过34 μmol /L；
2)血小板计数大 于500× 109 /L；
3)出现充血性心力衰竭。
预后
目前无特效治疗，生存期较短，尤其是合并有总胆红素>34 μmol /L、血小板计数>500× 10*9 /L、出现充血性心力衰竭的患者预后极差。
预防
1.锻炼身体,增强机体抗病能力。
2.对出现以下症状时，要及时明确诊治：
1)原因不明的肝脏显著增大；
2) ALP及γ-GT显著升高而其他肝脏
生化指标仅轻度异常；
3)尿或血中检测到单克隆免疫球蛋白;
3)尿或血中检测到单克隆免疫球蛋白;
4)不明原因的总胆固醇及血小板升高;
5)有其他部位(如皮下脂肪组织、骨髓、直肠等)原发性淀粉样变的证据，必要时行肝脏穿刺活检以明确诊断。
健康问答
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肝淀粉样变性饮食应注意什么？
注意饮食清淡，多吃蔬果，合理搭配膳食。
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