先天性血管瘤

是一种皮肤毛细血管增生扩张所形成的良性肿瘤,多在出生时即有,或生后不久发生,少数在儿童期或成人期开始发病。多数侵犯头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、腿和肌肉等处也可发生。

别名： Maffucci综合征 hemangioma simplex Klippel-Trenaunay综合征先天血管瘤 hemangioma congenitale 单纯性血管瘤 Kasadach-Merritt综合征草莓状血管瘤草莓样血管瘤

英文名： congenital hemangioma

发病部位：头、颈部皮肤粘膜、肝脏、腿和肌肉等处

就诊科室：皮肤科

症状：头皮结痂

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗物理治疗

并发疾病：出血

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、鲜红斑痣：皮损大小不一,为淡红色或紫红色斑,压之褪色,成年时表面有小结节状增生;

2、单纯性血管瘤：皮损为单个或多个、鲜红或紫红色结节或斑块、质软、表面呈桑椹或草莓状,多在5-7年内消退;

3、海绵状血管瘤：皮损为高出皮面的不规则形或圆形肿块,柔软有弹性,可压缩,呈兰色或暗紫色;

4、混合型：两种类型血管瘤混合而成,常以一型为主。

病因

1、发病原因：

目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤，也有学者认为，在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。

2、发病机制：

血管瘤是由大量增生的血管所构成，胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网，以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。

血管的胚胎发育过程中大致有丛状期，网状期及管干期3个阶段，如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形，在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤;在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。

检查

组织病理

中位型鲜红斑痣早期无异常，成人期真皮乳头下部血管扩张。侧位型鲜红斑痣，10岁左右开始，随年龄的增长，逐渐出现毛细血管扩张。皮损高起或呈结节者，除浅层外，真皮深层及皮下组织有些血管也扩张。扩张血管内充满红细胞，内皮细胞不增生。

显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层，中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质，临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤，毛细血管瘤及混合型3类。

1、毛细血管瘤：具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质，管腔内只有很少量的血细胞，为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一，由于管腔狭窄，压迫时很少变白。

2、海绵状血管瘤：具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较柔软，突出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色变白，海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚，常侵犯皮下组织，具有扩张性，在颈部常侵犯深层组织。

3、毛细-海绵状血管瘤(混合型)：具有上述两种血管瘤的特点，比较常见，毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。

诊断

一、诊断：根据临床表现血管瘤一般诊断不困难，影像学检查可以协助诊断，确诊需依靠病理诊断结果。鉴别诊断与血管球瘤，血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：

1.血管球瘤指，趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物，寒冷刺激时疼痛尤甚，位于甲下者，可见指，趾甲局部隆起，表面可呈浅红色，紫色或稍暗，多不让触碰。

2.血管肉瘤较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃，镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔，瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多，可见到多核瘤巨细胞。免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义，可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31，CD34等对确定诊断有重要帮助。