小儿肝性脑病
小儿肝性脑病又称肝性昏迷或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，
疾病知识
症状
1.精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
2.出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血、便血，可危及生命。
3.出现颅内压增高三大主征： A.头痛：是最常见的症状，多为额部及两颞，用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐：头痛剧烈时出现喷射性呕吐，可伴恶心。 C.视盘水肿：是重要体征。表现为盘头充血，边缘模糊不清，中央凹消失，视盘隆起，静脉怒张，动脉扭曲。早期生理盲点扩大，进而视野向心性缩小，视力减退终至失明。
病因
在肝脏病变的基础上，某些因素可促使病儿发生昏迷，这些因素是：
1.感染：严重肝病合并感染时，因病原体及其毒素损害肝脏，加重肝细胞坏死和功能障碍，又因代谢增强，使机体内源性氨生成增多。
2.出血： 最常见为消化道大出血，因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂，很易导致肝性脑病。
3.药物：由于肝脏解毒功能降低，许多药物如对乙酰氨基酚、氯丙嗪、利尿酸钠、氯化铝等都易诱发肝性昏迷。
4.血pH改变和低钾血症 当血pH增高时，血氨增多，易透过血脑屏障进入脑细胞。低血钾时易发生碱中毒，增加氨的毒性。故呕吐、腹泻，使用利尿药或激素等,有排钾作用的药物均能促发肝性脑病。呼吸过度的呼吸性碱中毒也加重氨中毒。
5.大量放腹水 肝硬化有腹水时，大量腹腔穿刺经放腹水，使腹腔内压骤然降低，门脉血管扩张，流回肝脏的血液减少，导致肝脏缺血，促发肝性脑病。
检查
1.肝功能检查：胆红素总值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增长17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主。血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重、黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象。谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。
2.水电解质和酸碱平衡紊乱：血氨的高低与昏迷程度不成正比，血尿素氮升高预示肾功能衰竭。水、电解质和酸碱平衡紊乱可加重肝性脑病。
3.凝血检查： 凝血酶原时间在早期就可明显延长，如伴血小板计数减少，应考虑DIC，进一步做纤维蛋白降解产物检查等。
4.血浆蛋白：血浆白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。白蛋白持续低水平并日渐下降者预后差。
5.肝活体组织检查：采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。
6.病因学检查： 可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或聚合酶链式反应(PCR)、DNA探针杂交等确定病原。对并发细菌或真菌感染者应多次进行血培养等检查。
诊断
在患儿严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小，变薄，变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血，少尿等现象，即可诊断为小儿肝性脑病。
治疗
1.一般治疗：
1）饮食：
不能进食者，每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40～60kcaL/(kg·d)。当病情好转时，饮食疗法逐渐改质、增量。
2）补钾：
为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服，明显低钾者按每天2～4mmol/L补充，在数天内逐渐补足，禁食者给0.1%～0.3%含钾液静脉缓慢滴注。
肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多，但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症，故应配合心电图和血生化检查，及时准确供钾，是抢救肝性昏迷的重要环节之一。
3）纠正酸、碱中毒：
对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液，不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;
碱中毒时注意补钾，一般不需补充酸性溶液。
4）护肝治疗：
病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少对肝脏负担。
5）控制脑水肿、降低颅内压：
应及早采取脱水疗法，一般给20%甘露醇，辅以利尿药及高张葡萄糖液。
有条件可行颅内压监护;进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡;
服缓泻剂避免排便费力;保持呼吸道通畅和吸氧，必要时行气管切开。
(1)降颅内压：
控制脑水肿，对于轻型患者亦可口服用药，常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。
浓缩2倍血浆100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml静脉注射，亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。
(2)肾上腺皮质激素：
地塞米松5～10mg，静注或肌注2～3次/d;氢化可的松100mg静注，1～2次/d。
2.对症处理：
头痛者可用镇痛药，但禁用吗啡、哌替啶(杜冷丁)。癫病发作要给予抗癫痫治疗。
3.降低血氨：
1）限制蛋白质摄入：
尤以动物蛋白，严重时应禁食。清洁肠道以减少氨的产生和吸收。
2）清洁灌肠：
以清除肠道内积存的蛋白质或血液，用生理盐水灌肠后灌入食醋10～20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性。
3）促进血氨排出：
有血氨增高者用精氨酸，可将氨合成尿素由肾排出，每天20～40ml，以葡萄糖液稀释静滴，此药作用过程需有ATP和镁离子参加，故应同时使用。
4）抑制肠道内细菌：
给予肠道不吸收的广谱抗生素如新霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)等口服或灌肠，以抑制肠道细菌。
5）盐水清洁灌肠和食醋：
目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。
6）降低肠道pH：
半乳糖苷-果糖(简称乳果糖)剂量为每天1～1.5g/kg，分3次口服或鼻饲，也可配成液体灌肠。也可使用乳酶生治疗，因它具有抑制肠道细菌生长的作用，从而间接减少蛋白质分解。
7）尿素酶抑制剂的使用：
乙酰羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶，从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g，3次/d;后者0.3～0.8g/d。
4.其他治疗：
可酌情采用人工肝支持，血浆置换疗法，肝脏移植等，可提高存活率。
预后
发生本症即预示肝病严重和肝功能衰竭，病死率高，约导致30%左右的患者死亡。有诱因及肝功能正常者预后较好，可以完全清醒而不留有后遗症，但不及时抢救则病死率很高。
预防
感染是导致小儿肝硬化的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。
健康问答
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