小儿扩张型心肌病
小儿扩张型心肌病(DCM)的病例近年有上升趋势，是严重危害小儿健康的心脏疾患。病情进展快，大多确诊时已伴有心功能不全，预后差、死亡率高，常因难治性心衰或致命性心律失常而死亡。
疾病知识
症状
本病大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动，腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少，水肿。婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗，烦躁不安，食量减少。 约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低。心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音。左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音。肝大有压痛，下肢水肿，较大儿童可见颈静脉怒张。此外，还可有脑栓塞现象。
病因
本病的多数病例病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。
检查
1.胸部X线检查：胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。
2.心电图检查：心电图显示以心肌损害、心律失常及心室肥大为主要改变。窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波。心律失常以第一度房室传导阻滞、束支传导阻滞及室性期前收缩多见。
3.动态心电图：监测约半数患者有室性及室上性心律失常。
1）ST-T改变：ST段降低多呈水平型降低，T波倒置或低平。
2）异位搏动和异位心律：以室性或房性期前收缩为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为室性心动过速或心室颤动。
3）传导障碍：部分病例可见房室传导阻滞(一到三度)，室内、束支及分支阻滞。
4）心室肥大：部分病例可见程度不同的左心室肥大，右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。
4.超声心动图：各心室腔明显增大，以左室为主;室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前后叶开放幅度小;左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降)，左室后壁及室间隔运动幅度减低，射血分数及缩短分数明显下降。
5. 血沉可增高，肝脏淤血可致球蛋白异常，偶有心肌酶活性增高；血清柯萨奇病毒B组特异性IgM抗体测定，有助于病原学诊断。
诊断
综合分析心电图、胸部x线、超声心动图等常规检查结果即可对心脏大小和心脏功能作出评价，又有助于排除其他疾病，其中超声心动图是诊断小儿扩张型心脏病的重要手段。其超声心动图的特点是“腔大、壁薄、口小、运动幅度减弱、射血分数减少”；结合患儿的临床表现，一般即可确诊本病。
治疗
1.一般治疗：
1）预防和控制感染：上呼吸道感染可诱发或加重小儿扩张型心肌病的心衰，一些学者建议在易感及高危小儿扩张型心肌病患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。一旦感染，应及时使用抗生素。
2）饮食：患者应限钠并适当控制水分，轻度心衰时钠摄入2～5g，中度心衰时钠摄入为1.0～2.5g，重度心衰时钠摄入为0.5～1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。提高饮食中亚油酸含量，可能对患儿的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调，有利于患儿心衰的改善。
3）休息：保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。
4）吸氧：间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。可采用鼻导管低流量给氧。
2.病因和对症治疗：有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药，如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂，后者还有扩张血管作用。尚可加用硝普钠减轻心室后负荷，但应密切观察血压变化。严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药，并监测电解质。待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者，可谨慎加用β阻滞药美托洛尔。改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。
预后
小儿扩张型心肌病预后不良，病情迅速恶化，多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死。5年存活率约60%。DCM患儿结局可分3类：第1类，通常于发病6个月内心功能恢复正常，预后好，此后不致发生猝死;第2类，心功能改善，但未恢复正常，仍有猝死的危险;第3类，心功能无改进或进一步恶化，通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数<0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高，预后有所改观。
预防
目前尚无确实的预防措施，但应积极防治病毒性心肌炎；平衡膳食，加强营养，特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等，因均可造成心肌损伤。
健康问答
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小儿扩张型心肌病的预后好吗？
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