颅底凹陷症
颅底凹陷症(basilar invagination)的主要特点是枕骨大孔周围的颅底骨结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平。
疾病知识
症状
临床表现婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性，故此期多不出现临床症状，成年以后，由于枕骨大孔区域的筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、瘫痕、粘连
以及损伤等因素，导致局部神经组织和血管受损，出现颈神经根、后组脑神经受损症状和延
髓、小脑功能障碍。严重者尚可出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体庙而致死。症状多为缓慢进行性加重，其间可有自行缓解期。除上述症状外，尚可有颈项粗短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。
病因
病因以先天性发育畸形为常见，可与扁平颅底
(platybasia)(颅前窝底与斜坡构成的颅底，角>1450) ,寰枢椎畸形、小脑扁桃体下病等合并存在。
检查
X线拍片：颅骨侧位片上，自硬愕后缘至枕骨大孔的后上缘作一联线，枢椎齿状突超出此联线3mm以上。
MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝。
诊断
在X线颅骨侧位片上，自硬愕后缘至枕骨大孔的后上缘作一联线，如枢椎齿状突超出此联线3mm以上，即可确诊。本病还须与单纯的扁平颅底相鉴别，后者不引起压迫症状。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝，便于估计病情和制订手术方案。
治疗
对有X线检查证据者，若无明显临床症状，可暂不手术;但应嘱患者注意避免外伤。若已出现明显临床症状，需及时进行手术治疗。手术包括广泛枕下减压术和酌情切除第1-3颈椎椎板，术中须广泛切开硬脑膜和增厚的蛛网膜，分离粘连，以求松解和减压充分。在安置手术体位时，应注意勿使病人头部过度后仰，以免使潜在的小脑扁桃体疝加重延髓损害导致呼吸停止或死亡。
预后
此病经过手术治疗后一般预后良好，患者症状消失。
预防
此症为先天性畸形，目前尚无很好的预防方法，孕妇在妊娠前三个月可以口服叶酸片，对预防畸形的发生有一定的作用。
健康问答
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