颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77％，以出血为首发症状的稍多于半数。出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比，AVM出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。 出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重，病人常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。 影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较之大型的更容易出血，深部AVM比浅表的容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
2.癫痫：
癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现，其发生率为28％～64％，其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫痫的原因为：AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧；出血或含铁血黄素沉着，致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶；AVM的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫痫病灶。 癫痫的发生率与AVM的部位和大小有关，顶叶的发生率最高，其次是额叶和颞叶，再次为枕叶和脑深部的AVM，而位于基底节和颅后窝的AVM很少引起癫痫。AVM越大，引起的癫痫发生率越高。癫痫发作的形式以部分发作为主，有时具有Jackson癫痫的特征。长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫，并较健侧肢体短小细瘦。癫痫的类型与AVM的部位有关，前额叶AVM最常发生全身性发作，中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发性全身发作，颞叶病灶通常为复杂部分性发作。
3.头痛：
头痛是AVM的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。16％～42％的AVM病人以头痛为首发症状，其中60％以上的病人有长期的头痛史。脑AVM引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重时可影响工作。一般来说，头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时，具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。AVM引起头痛的原因为：脑血管扩张；颅内静脉压或颅压升高；硬脑膜动静脉瘘；少量颅内出血。AVM存在的“盗血”现象也可导致脑缺血缺氧，从而引起头痛。
4.神经功能缺失：
脑AVM可产生一过性或进行性的神经功能缺失，10％的病人为首发症状。7%～12％的病人有进行性的偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。AVM的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失，持久性的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。
5.颅内杂音：
病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音，但旁人不能听到，有人称为“脑鸣”。这种声音喧闹不堪，以致难以忍受，压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当AVM体积巨大且位置表浅时，才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。AVM累及颅外软组织或硬膜时，杂音较明显，压迫颈总动脉可使杂音消失。
6.其他症状：
病人还可以有智力减退，眼球突出，视乳头水肿，脑积水等表现，未破裂的AVM极少有占位效应，AVM周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。
