脑静脉畸形
脑静脉畸形是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。
疾病知识
症状
1.出血：
颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77％，以出血为首发症状的稍多于半数。出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明，出血可以反复发生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比，AVM出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。 出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有三种形式，即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重，病人常常昏迷，急性脑积水的发生率较高。 影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较之大型的更容易出血，深部AVM比浅表的容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
2.癫痫：
癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现，其发生率为28％～64％，其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫痫的原因为：AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧；出血或含铁血黄素沉着，致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶；AVM的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫痫病灶。 癫痫的发生率与AVM的部位和大小有关，顶叶的发生率最高，其次是额叶和颞叶，再次为枕叶和脑深部的AVM，而位于基底节和颅后窝的AVM很少引起癫痫。AVM越大，引起的癫痫发生率越高。癫痫发作的形式以部分发作为主，有时具有Jackson癫痫的特征。长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫，并较健侧肢体短小细瘦。癫痫的类型与AVM的部位有关，前额叶AVM最常发生全身性发作，中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发性全身发作，颞叶病灶通常为复杂部分性发作。
3.头痛：
头痛是AVM的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。16％～42％的AVM病人以头痛为首发症状，其中60％以上的病人有长期的头痛史。脑AVM引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重时可影响工作。一般来说，头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时，具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。AVM引起头痛的原因为：脑血管扩张；颅内静脉压或颅压升高；硬脑膜动静脉瘘；少量颅内出血。AVM存在的“盗血”现象也可导致脑缺血缺氧，从而引起头痛。
4.神经功能缺失：
脑AVM可产生一过性或进行性的神经功能缺失，10％的病人为首发症状。7%～12％的病人有进行性的偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。AVM的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失，持久性的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。
5.颅内杂音：
病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音，但旁人不能听到，有人称为“脑鸣”。这种声音喧闹不堪，以致难以忍受，压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当AVM体积巨大且位置表浅时，才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。AVM累及颅外软组织或硬膜时，杂音较明显，压迫颈总动脉可使杂音消失。
6.其他症状：
病人还可以有智力减退，眼球突出，视乳头水肿，脑积水等表现，未破裂的AVM极少有占位效应，AVM周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。
病因
脑静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。
检查
1.颅骨平片和CT扫描：
AVM病人的头颅平片上有异常发现的占1/2～1/4，大约1/10的病人可见颅骨血管沟扩大，约有1/4的病人可见AVM的钙化，颅底拍片有时可见破裂孔或棘孔扩大。 颅内AVM在未破裂出血前，CT平扫为一局灶性高、等或低密度混杂区，病灶形态不规则，多呈边缘不清的团块状影，有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。增强CT扫描表现为不规则的团块状强化区，有时可见迂曲的血管影，其周围可见到供血动脉和引流静脉。有些AVM在CT平扫中无异常发现，只有注射造影剂后方能显示出病灶。AVM出血时，CT扫描有很高的价值。血肿可表现为高密度、高低混杂密度或低密度，与出血的时间有关。注射造影剂后部分血肿边缘可见畸形迂曲的血管强化影，高低混杂密度的血肿常常显示环状强化，部分血肿亦可不出现异常强化。血肿边缘凹入或尖角形为动静脉畸形血肿的特征。
2.磁共振成像（MRI、MRA）：
磁共振成像诊断AVM的正确率几乎达到100％，可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。即使隐匿性AVM，MRI也能较好地显示。MRI特有的“流空效应”使AVM中快速流动的血液表现为无信号阴影，因而可以清晰显示血管团、供血动脉和引流静脉。但MRI不能区分病灶中的暗区是血管还是钙化，往往需要结合CT扫描来鉴别其性质。颅内出血时，T1、T2加权像上均表现为高信号，随着时间的延长，T1加权像的信号逐渐变低，T2加权像仍为高信号。
3.经颅多普勒超声（TCD）：
TCD检查AVM的敏感性>80％，可能遗漏小的AVM。TCD对确定AVM治疗后残留血供和血流动力学也有帮助。TCD探测的意义在于：确定畸形血管的供血动脉及其血流动力学变化，有利于AVM的诊断或作为脑血管造影前的筛选手段；术前利用TCD探测颅内盗血的轻重，可作为先栓塞供血动脉再切除病变的依据；手术中进行监测，提高手术的准确性和安全性。可帮助确定血流方向和血管结构，可以防止出现正常灌注压突破，避免发生严重的出血；术后判断有无畸形血管团的残留，动态追踪观察病人的血流动力学变化，以评价手术治疗的效果。
4.脑血管造影：
诊断AVM最重要的方法为脑血管造影，对AVM的诊断治疗有决定性的作用。但仍有一小部分AVM不能被血管造影所发现。脑AVM血管造影的特征性表现为动脉期可见到不规则、迂曲的血管团，有一根或数根粗大的供血动脉，和早期显影的扩张的引流静脉。一般AVM不引起脑血管的移位。超选择血管造影可见到畸形血管的结构：供血动脉或发出分支供应畸形血管团；供血动脉上的动脉瘤；非供血动脉上的动脉瘤；动静脉瘘；病灶内的动脉瘤；静脉瘤样扩张；扩大的引流静脉。
诊断
1.年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。
2.头颅CT（或加上血管成像CTA）主要用于判断是否有出血，也能看到比较大的血管畸形病变本身，但很有限；头颅磁共振（MRI，或加上血管成像MRA）检查不光能够判断是否有出血，还能够看到绝大多数的血管畸形病变本身，可以看到上述四种病变的大小、部位、是否有较大的引流血管等。
3.对于海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉发育异常都是最终的辅助检查手段，但磁共振可能无法看到较小的动静脉畸形，还需要通过动脉插管脑血管造影（DSA）进行明确，而在动静脉畸形进行治疗前，一般都需要进行脑血管造影，可以更加清晰、直观、动态地了解畸形的形态和血流动力学情况，能够看到是否伴有动脉瘤、是否有粗大的动静脉瘘等容易导致畸形出血的危险因素，无论对血管内介入栓塞、开颅切除、立体定向放射外科（伽马刀、X刀、射波刀等）都是至关重要的。
治疗
1.手术仍然是治疗AVM首选的根治方法，主要包括畸形血管切除和供血动脉结扎或电凝术。
（1）手术治疗的适应证：
1）根据临床症状：
①曾有出血史或近期出血后有颅内血肿；
②因病变逐渐增大或盗血现象日益加剧，致使神经功能障碍或智力障碍逐渐加重；
③癫痫频繁发作，用药物难以控制；
④有顽固性头痛、颅内压增高或不可忍受的血管杂音者。
2）根据畸形的部位：
①位于大脑半球的非功能区的中小型AVM，但大型并累及重要功能区的AVM要权衡手术危险性和自然病程的预后两者得失来决定手术与否。
②直径小于4cm的中小型胼胝体AVM，有出血者。
③脑室内的中小型AVM，极易出血，应首先考虑手术。
④纹状体?丘脑区和海马豆状核区AVM一般不考虑手术。
⑤小脑表浅的中小型AVM，有出血病史。
⑥小脑脑桥角和脑干旁的髓外AVM。
3）根据AVM的临床分级：
①低级别的AVM病例，反复出血，切除术的危险性很小，可考虑手术治疗；
②高级别的AVM手术风险太大，可首选血管内治疗。
（2）手术治疗的禁忌证：
1）病人已有严重的神经功能缺失，如长期昏迷、痴呆和瘫痪，即便将病变切除，也难以改善症状者。
2）病人高龄，糖尿病、心脏病等全身性疾病，不能耐受手术者。
3）巨大型AVM，由多枝动脉供血，估计手术死亡率高，术后并发症严重者。
4）特殊部位的AVM，手术难以达到或术后死亡率和致残率过高。如胼胝体和纹状体丘脑区和海马豆状核区大型AVM累及三脑室、丘脑和基底节等处的广泛AVM；无明显症状的小脑大型AVM；脑干软膜下的AVM。
（3）手术时机的选择：
1）择期手术：AVM出血但不危及病人生命时，应进行支持治疗2～3周，待病情稳定，出血反应消退后再行手术。由于出血可能使AVM的解剖结构发生变化，在手术前应重做血管造影。
2）急诊手术：如果出血量大并危及生命，应急诊手术清除血肿，可连同表浅的、小型或非功能区的血管畸形一并切除。如果考虑畸形血管团较大而位置较深，在没有脑血管造影之前，盲目切除畸形团，会造成危及生命的严重后果。这时如果畸形团能够与血肿分开，可只清除血块，AVM留待下一次手术或其他方法处理。
3）分期处理：AVM范围广泛，1次手术不能完全切除者，可分期处理。先行血管内栓塞将供血动脉陆续阻断，然后再行手术将残余病变切除。
（4）手术可能出现的问题：
AVM手术时可能出现以下问题，如不能发现病变，大出血，AVM切除不全，正常灌注压突破和静脉闭塞性出血等情况。
（5）手术的治疗效果：
应用显微神经外科技术后手术的死亡率为1％，脑AVM的全切除率为80％，术后77％的病人可恢复工作。手术可以防止再出血，控制癫痫，在部分病人中，可以改善神经功能。
2.立体定向放射外科治疗
（1）适应证：
①年老体弱合并心、脑、肾等其他脏器疾病，病人不能耐受全麻开颅手术。
②AVM直径小于3cm。
③病变位于重要功能区不能手术。
④仅有癫痫、头痛或无症状的AVM。
⑤手术切除后残留小部分畸形血管。
⑥栓塞治疗失败，或栓塞后的残余部分。
⑦病人拒绝手术或血管内治疗。
（2）治疗效果：
决定治疗效果的因素是被照射组织的体积大小，使病人在不出现并发症的条件下能耐受最大照射剂量。体积小于4cm的病灶，有85%～95％的病变可完全消失；体积大于4cm的病灶消除率仅30%～70％。畸形血管团闭塞的最早出现于治疗后的4个月，通常需要8～12个月甚至更长时间才能见效，治疗后1年的闭塞率为75％，第2年为80％。
（3）并发症：
放射治疗的特点是当时没有什么反应，并发症通常是迟发性的，主要包括病灶消失前颅内出血和放射性脑损伤等。
3.血管内栓塞治疗
随着介入神经放射学的发展，血管内治疗已经成为治疗脑AVM的重要方法。
（1）适应证：
1）手术前栓塞的适应证：
①高度怀疑可能发生正常灌注压突破的高血流量AVM。
②减少供血动脉的数目，缩小病变体积，减少术中出血，以利于手术切除和显露。
③主要供血动脉位置深，不易首先阻断，为避免术中深部供血动脉出血，可先予栓塞。
2）放射治疗前栓塞的适应证：
①位于重要功能区的大型和巨大型AVM，不适合单独的放射治疗和手术治疗。
②位于手术难以到达部位的AVM，部分栓塞后缩小畸形体积，以便进行立体定向放射外科治疗。
③脑AVM的大小和部位适合放射外科治疗，但有动静脉瘘和畸形动脉瘤等情况。
3）单独栓塞治疗的适应证：
①大型AVM姑息性部分栓塞，可改善病人的临床症状。
②大型深部的AVM表现为反复的SAH或出血后有明显的神经功能障碍者，可采用姑息性栓塞。
③由单支终末动脉供血的AVM可望通过栓塞完全闭塞动静脉畸形。
④主要为动静脉瘘，无畸形血管团，用球囊、微弹簧圈或组织粘合剂栓塞瘘口。
⑤严重头痛的病人，有脑膜中动脉或其他硬脑膜支供血，栓塞后可减轻头痛。
4）术中栓塞治疗的适应证：
①适合手术治疗的中等大小的AVM，血供丰富，主要供血动脉表浅，手术显露中可以达到。
②不适合手术但适合栓塞治疗的大型高血流量的AVM，由于各种原因导管不能到达或栓塞失败者。
（2）禁忌证：
①栓塞后可能引起重要神经功能缺失者。
②供血动脉条件不佳以致导管无法到达者。
（3）并发症：
血管内治疗AVM的并发症的发生率为5%～10％，死亡率为1％。这些并发症包括脑出血和肿胀。缺血性卒中的发生率为1％；栓塞剂粘住导管或血管痉挛导致导管不能拔出，牵拉时导管折断，有时引起颅内出血。
（4）治疗效果：
最理想的结果是将动静脉畸形完全闭塞，但实际上完全闭塞率很低，约为10％，一般可使畸形减少50%～95％。
预后
脑静脉畸形的自然史已清楚表明其每年的出血发生率为1%～3%，首次出血的死亡率6%～13.6%，15年自然死亡率为15%～20%，出血后存活者的病残率为4%～23%，复发出血者的死亡及致残率更高。每次出血出现神经功能缺失的机会是50%；后颅窝的脑动静脉畸形预后更差。
预防
脑静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。主要提倡优生优育可以预防晕机避免本病的发生。
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