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静脉畸形

静脉畸形(Venous malformation),旧称海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。
别名: 发育性静脉异常  
英文名: Venous malformation
发病部位: 静脉  
就诊科室: 血管外科  
症状: 疼痛  
多发人群: 儿童   青少年  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

静脉畸形临床表现不一, 从独立的皮肤静脉扩 张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合 型。 出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼 年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位,四 肢、躯干次之。 其生长速度与身体生长基本同步,不 会自行退化,发病无性别差异。覆盖在静脉畸形上皮 肤可以正常, 如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深 蓝色;毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色;淋 巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡 (常伴有 过度角化)。 局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。 包 块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变 化。 如静脉畸形在面颈部者,在低头、屏气或压迫颈 浅静脉时充盈增大; 小儿表现为哭闹或用力挣扎时 膨大;在四肢者,肢体抬高缩小,低垂或上止血带则 充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉 血栓形成,表现为反复的局部疼痛和触痛。也可因血 液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。 瘤体逐 渐生长增大后,可引起沉重感和隐痛。
位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体, 常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸 等功能障碍; 侵及关节腔可引起局部酸痛、 屈伸异 常。静脉畸形也可只发生于肌肉而不侵入皮肤,如常 见的咬肌内静脉畸形。 皮下静脉畸形可影响邻近的 骨骼变化,在面部多数表现为骨骼变形及肥大,而在 四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。 淋巴静脉畸形则 多表现为组织肥大变形。

病因

静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中血管发生变异而形成的。一般认为,在胚胎第45~60d时发生。胚胎第4周,原始血管网开始形成,出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力,血液直接由动脉流入静脉,使静脉因压力增大而扩张,动脉因供血多,也逐渐增粗,加上侧枝血管形成及扩大,形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团,血管壁薄弱处扩大成囊状,其内部动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团,通过瘘道直入静脉,再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团,流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构,因而产生一系列血流动力学的改变,出现相应的临床症状和体征。

检查

辅助检查 由病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉 畸形,但对于分布不明确的病灶,或为了下一步治疗 提供依据,可以进行下列检查。
1.瘤体穿刺:从瘤体中央处穿刺,很容易抽到回 血;但是,也无法完全排除非血管而血供十分丰富的 疾病包块。
2.X 线平片: 可用于确定瘤体范围及骨质的变 化;可以确认静脉畸形腔内钙化灶及静脉石。
3.B 超:病灶表现为明显的液性暗区。 主要应用 于硬化治疗中的穿刺引导, 有助于更加准确地穿刺 至血窦,特别是深部病灶,或多次治疗后残余的分散 血窦。
4.MRI: 由于静脉畸形内有丰富的血液及流动 性, 用 MRI 在加权下能清楚显示静脉畸形的范围, 以及与周围组织紧密的关系, 应作为首选的检查项 目;同时进行血管增强,可以区分是否存在其他非血 流液体(如淋巴液等)。 其典型影像学特征为:在 T1 加权像为等信号或低信号, 增强时可见不均匀的强 化;T2 加权像表现为明显的高信号,在抑脂像中,更 能清晰显示病灶。
5.瘤体造影: 有经手背或足背浅静脉穿刺的肢 体顺行静脉造影和瘤体直接穿刺造影两种静脉造影 方法。顺行静脉造影适合于四肢部位的静脉畸形,尤 其针对于广泛多发性的病例。 静脉畸形的静脉造影 特征为造影剂进入并潴留在与静脉沟通的异常血窦 组织内,后者分隔为多腔,单或多发,形态各异。瘤体 与主干静脉之间常有数条引流静脉。 但如瘤体过大 或瘤体与静脉间的交通过细, 顺行造影常不能充分 显示整个瘤体, 或造影剂不能进入瘤体使之无法显 影,此时可选用瘤体直接穿刺的造影法。直接穿刺方 法,可确定穿刺的瘤腔大小,特别可以确认瘤体回流 静脉血管与正常主干静脉的关系。另外,若瘤腔间交 通不畅,需多点穿刺造影,才能真实反映病灶情况。 
6.选择性动脉造影: 可以显示瘤体的营养和回流血管,对是否存在动静脉瘘有帮助。由于是创伤性 检查,可酌情考虑。

诊断

主要根据病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉 畸形,但对于分布不明确的病灶,或为了下一步治疗 提供依据,
1.瘤体穿刺;
2.X 线平片显示静脉畸形腔内钙化灶及静脉石。 
3.B 超病灶表现为明显的液性暗区。 
4.MRI 其典型影像学特征为:在 T1 加权像为等信号或低信号, 增强时可见不均匀的强 化;T2 加权像表现为明显的高信号,在抑脂像中,更 能清晰显示病灶。 
5.瘤体造影: 静脉畸形的静脉造影 特征为造影剂进入并潴留在与静脉沟通的异常血窦 组织内,后者分隔为多腔,单或多发,形态各异。瘤体 与主干静脉之间常有数条引流静脉。 但如瘤体过大 或瘤体与静脉间的交通过细, 顺行造影常不能充分 显示整个瘤体, 或造影剂不能进入瘤体使之无法显 影,此时可选用瘤体直接穿刺的造影法。直接穿刺方 法,可确定穿刺的瘤腔大小,特别可以确认瘤体回流 静脉血管与正常主干静脉的关系。另外,若瘤腔间交 通不畅,需多点穿刺造影,才能真实反映病灶情况。 
6.选择性动脉造影: 可以显示瘤体的营养和回流血管。

治疗

治疗静脉畸形的主要方法是血管内硬化治疗, 这是多年发展后的共识。当然,还有其他的非手术和 手术方法,可根据畸形的范围、界限、部位单独或联 合使用。 非手术治疗包括血管内硬化治疗、 激光治 疗、铜针留置术、电化学及患肢压迫治疗等。 手术切 除治疗包括单纯手术切除,硬化后手术切除,热凝及 其他治疗后手术,及相关的修复重建手术。
一、治疗方法的选择
1、血管内硬化治疗(Intravascular sclerotherapy) 目前国际主流的治疗方法为血管内硬化治疗, 即指通过无水乙醇、博莱霉素(平阳霉素)、泡沫硬化 剂(聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠)等硬化剂破 坏血管内皮细胞, 造成病灶血管的纤维化闭塞和体 积的萎缩,实现外观和功能的康复,复发概率较小。 但是,对于广泛而弥散的病灶,则需多次治疗,而且 效果相对较差。
从病灶穿刺,回抽见缓慢静脉血流出,治疗在全 麻、病灶内局麻或神经阻滞下进行,要切实保证必要 的止痛才可治疗。 如非在 DSA 下操作,则穿刺点至 少两点以上, 明确互相流通, 才能再进行硬化剂注 射,否则有可能进入动脉或动脉穿支,导致严重并发 症。单次治疗,无水乙醇剂量不超过 0.2 mL/Kg,聚桂 醇单次剂量不超过 8 mL, 博莱霉素总剂量不超过 300~400 mg。 当瘤体侵及眼眶球后、颈部等很多危 险区域时,建议在 DSA 下评估治疗的安全性,再行 血管内治疗。 在多次治疗后因血窦腔缩小致穿刺难 度明显增加时, 需在 B 超引导下精准定位残留病 灶,以提高疗效。治疗完毕,穿刺点压迫片刻,局部制 动 3 d,患部应高于心脏位置以便肿胀消退。
并发症方面:如果没有注入动脉内,治疗也可能 导致水泡和皮肤坏死。如深部瘤体侵犯肌肉,治疗后 可产生短暂性肌肉痛, 并较僵硬,1 个月后逐渐恢复正常;如有神经穿过瘤体,多为可逆性损伤;如采 用平阳霉素治疗,可出现过敏性休克,并常在多次治 疗后才出现;如误入动脉系统,可能导致灾难性的组 织器官,甚至肢体坏死;另有血管内治疗后出现心肺 危象而导致死亡的报道,机理不清,需随时警惕。 减 缓静脉回流是提高疗效、减少并发症的重要措施。
2、 手术治疗 :
静脉畸形有丰富的腔窦及周围血管, 除了部分 界限较清楚的局限性异常扩张病灶外, 绝大多数是 弥漫且与正常组织界限不清的病灶,难以手术切除, 并对局部组织的功能和形态影响较大,创伤大、出血 控制难、复发快、功能和外观影响大。因此,手术不是 静脉畸形的首选治疗方法。 手术治疗在必要的情况下才使用, 如弥散型的 静脉畸形对硬化治疗反应差, 需要手术修复达到外 观改善,此类型的巨唇、眼睑臃肿、面部软组织萎缩 等都是手术治疗的适应证; 对血管内治疗后残留病 灶的外观改善、功能重建(如继发跟腱短缩延长等) 也需要手术辅助; 头面部大范围静脉畸形经过多次 过度硬化治疗后,可能导致局部凹陷畸形,或因并发 症导致凹陷甚至瘢痕等, 可应用吻合血管或游离的 筋膜瓣或筋膜脂肪瓣充填; 合并骨骼畸形的患者可以通过截骨和轮廓整形获得良好的美容效果。 对于 疑难静脉畸形病例,如涉及眼眶内、颅内外沟通或肢 体骨骼畸形的 VM, 手术也有可能是很重要的配合 手段之一,成为静脉畸形多学科、序列化、美容性治 疗计划的一部分。 手术原则应在保存基本功能的情 况下, 仔细分离, 保护神经血管肌腱等重要组织结 构,进行适当的切除。

预后

积极的通过综合治疗治疗都可以取得比较好的疗效,少数静脉畸形患者既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的静脉畸形还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数患者可发生恶性变,继发为血管肉瘤。

预防

本病主要先天性疾病目前没有很好的预防方法,注意孕期避免环境因素,理化因素对胎儿的损伤,孕期合理饮食。孕期定期孕检。早发现、早诊断、早治疗

健康问答

  • 静脉畸形好发于哪些部位?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;位置较浅则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔...软,可 以被压缩,有时可扪到静脉石北京张博士医考中心整理。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状。此称为体位移动实验阳性。静脉 畸形损体积不大时,一般无自觉症状。如继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等积形及功能障碍。若发生感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并 有出血的危险。下拉查看详情

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参考资料

中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组——血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)——组织工程与重建外科杂志.2016,12(2):63-92..

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最近更新:2017年06月08日 10:53

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