颅内动静脉畸形

颅内动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVM)是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。

别名：脑动静脉畸形

英文名： arteriovenous malformations

发病部位：颅内血管

就诊科室：神经外科

症状：出血头痛抽搐神经功能缺失

多发人群： 20-40岁

治疗手段：手术治疗介入治疗

并发疾病：脑积水心衰颅内压增高

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、出血

畸形血管破裂可导致脑内、脑室内或蛛网膜下腔出血，出现意识障碍，头痛、呕吐等症状，但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下隙出血，占蛛网膜下隙出血的900，次于颅内动脉瘤。

2、抽搐

成人21%-67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颖部动静脉畸形。额部动静脉畸形多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。颅内动静脉畸形发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一 22%出过血的颅内动静脉畸形会发生抽搐。

3、头痛

一半颅内动静脉畸形病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与颅内动静脉畸形小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

4、神经功能缺损

未破裂出血的颅内动静脉畸形中，有4%-12%有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于颅内动静脉畸形盗血作用或合并脑积水，病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。

5、儿童大脑大静脉畸形

也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。

病因

颅内动静脉畸形的病因主要是胚胎发育过程中脑血管形成发生变异所致。是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团。

检查

1、头部CT

经加强扫描颅内动静脉畸形表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。

2、头部MRI

因病变内高速血流表现为流空现象。另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除颅内动静脉畸形选择手术入路提供依据。

3、脑血管造影

是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度。有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。

4、脑电图检查

患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痈病灶，可减少术后抽搐发作。

诊断

根据患者的临床表现，体征，以及头部CT、MRI、脑血管造影和脑电图检查结果可以明确诊断。

治疗

1、手术切除为治疗颅内颅内动静脉畸形的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，手术切除效果满意。对颅内动静脉畸形出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑庙，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术，先清除血肿降低颅压，抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

2、对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的颅内动静脉畸形，不适宜手术切除。手术切除后残存的颅内动静脉畸形，直径小于3cm，可考虑γ-刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚，形成血栓而闭塞。但治疗期间，仍有出血可能。

3、介入神经放射治疗

术前1-2周应用IBCA胶、球囊栓塞巨大动静脉畸形令其体积缩小，为手术切除提供条件，也可治愈某些小型的颅内动静脉畸形。

4、各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。手术中造影，能随时了解颅内动静脉畸形的切除情况。