脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗,血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用,也可以联合应用。
一、 手术仍然是治疗AVM首选的根治方法,主要包括畸形血管切除和供血动脉结扎或电凝术。
(1)手术治疗的适应证:
1)根据临床症状:
①曾有出血史或近期出血后有颅内血肿;
②因病变逐渐增大或盗血现象日益加剧,致使神经功能障碍或智力障碍逐渐加重;
③癫痫频繁发作,用药物难以控制;
④有顽固性头痛、颅内压增高或不可忍受的血管杂音者。
2)根据畸形的部位:
①位于大脑半球的非功能区的中小型AVM,但大型并累及重要功能区的AVM要权衡手术危险性和自然病程的预后两者得失来决定手术与否。
②直径小于4cm的中小型胼胝体AVM,有出血者。
③脑室内的中小型AVM,极易出血,应首先考虑手术。
④纹状体?丘脑区和海马豆状核区AVM一般不考虑手术。
⑤小脑表浅的中小型AVM,有出血病史。
⑥小脑脑桥角和脑干旁的髓外AVM。
3)根据AVM的临床分级:
①低级别的AVM病例,反复出血,切除术的危险性很小,可考虑手术治疗;
②高级别的AVM手术风险太大,可首选血管内治疗。
(2)手术治疗的禁忌证:
1)病人已有严重的神经功能缺失,如长期昏迷、痴呆和瘫痪,即便将病变切除,也难以改善症状者。
2)病人高龄,糖尿病、心脏病等全身性疾病,不能耐受手术者。
3)巨大型AVM,由多枝动脉供血,估计手术死亡率高,术后并发症严重者。
4)特殊部位的AVM,手术难以达到或术后死亡率和致残率过高。如胼胝体和纹状体?丘脑区和海马?豆状核区大型AVM累及三脑室、丘脑和基底节等处的广泛AVM;无明显症状的小脑大型AVM;脑干软膜下的AVM。
(3)手术时机的选择:
1)择期手术:AVM出血但不危及病人生命时,应进行支持治疗2~3周,待病情稳定,出血反应消退后再行手术。由于出血可能使AVM的解剖结构发生变化,在手术前应重做血管造影。
2)急诊手术:如果出血量大并危及生命,应急诊手术清除血肿,可连同表浅的、小型或非功能区的血管畸形一并切除。如果考虑畸形血管团较大而位置较深,在没有脑血管造影之前,盲目切除畸形团,会造成危及生命的严重后果。这时如果畸形团能够与血肿分开,可只清除血块,AVM留待下一次手术或其他方法处理。
3)分期处理:AVM范围广泛,1次手术不能完全切除者,可分期处理。先行血管内栓塞将供血动脉陆续阻断,然后再行手术将残余病变切除。
(4)手术可能出现的问题:AVM手术时可能出现以下问题,如不能发现病变,大出血,AVM切除不全,正常灌注压突破和静脉闭塞性出血等情况。
(5)手术的治疗效果:应用显微神经外科技术后手术的死亡率为1%,脑AVM的全切除率为80%,术后77%的病人可恢复工作。手术可以防止再出血,控制癫痫,在部分病人中,可以改善神经功能。
二、立体定向放射外科治疗
(1)适应证:
①年老体弱合并心、脑、肾等其他脏器疾病,病人不能耐受全麻开颅手术。
②AVM直径小于3cm。
③病变位于重要功能区不能手术。
④仅有癫痫、头痛或无症状的AVM。
⑤手术切除后残留小部分畸形血管。
⑥栓塞治疗失败,或栓塞后的残余部分。
⑦病人拒绝手术或血管内治疗。
(2)治疗效果:决定治疗效果的因素是被照射组织的体积大小,使病人在不出现并发症的条件下能耐受最大照射剂量。体积小于4cm的病灶,有85%~95%的病变可完全消失;体积大于4cm的病灶消除率仅30%~70%。畸形血管团闭塞的最早出现于治疗后的4个月,通常需要8~12个月甚至更长时间才能见效,治疗后1年的闭塞率为75%,第2年为80%。
(3)并发症:放射治疗的特点是当时没有什么反应,并发症通常是迟发性的,主要包括病灶消失前颅内出血和放射性脑损伤等。
三、血管内栓塞治疗
随着介入神经放射学的发展,血管内治疗已经成为治疗脑AVM的重要方法。
(1)适应证:
1)手术前栓塞的适应证:
①高度怀疑可能发生正常灌注压突破的高血流量AVM。
②减少供血动脉的数目,缩小病变体积,减少术中出血,以利于手术切除和显露。
③主要供血动脉位置深,不易首先阻断,为避免术中深部供血动脉出血,可先予栓塞。
2)放射治疗前栓塞的适应证:①位于重要功能区的大型和巨大型AVM,不适合单独的放射治疗和手术治疗。
②位于手术难以到达部位的AVM,部分栓塞后缩小畸形体积,以便进行立体定向放射外科治疗。
③脑AVM的大小和部位适合放射外科治疗,但有动静脉瘘和畸形动脉瘤等情况。
3)单独栓塞治疗的适应证:
①大型AVM姑息性部分栓塞,可改善病人的临床症状。
②大型深部的AVM表现为反复的SAH或出血后有明显的神经功能障碍者,可采用姑息性栓塞。
③由单支终末动脉供血的AVM可望通过栓塞完全闭塞动静脉畸形。
④主要为动静脉瘘,无畸形血管团,用球囊、微弹簧圈或组织粘合剂栓塞瘘口。
⑤严重头痛的病人,有脑膜中动脉或其他硬脑膜支供血,栓塞后可减轻头痛。
4)术中栓塞治疗的适应证:
①适合手术治疗的中等大小的AVM,血供丰富,主要供血动脉表浅,手术显露中可以达到。
②不适合手术但适合栓塞治疗的大型高血流量的AVM,由于各种原因导管不能到达或栓塞失败者。
(2)禁忌证:
①栓塞后可能引起重要神经功能缺失者。
②供血动脉条件不佳以致导管无法到达者。
(3)并发症:血管内治疗AVM的并发症的发生率为5%~10%,死亡率为1%。这些并发症包括脑出血和肿胀。缺血性卒中的发生率为1%;栓塞剂粘住导管或血管痉挛导致导管不能拔出,牵拉时导管折断,有时引起颅内出血。
(4)治疗效果:最理想的结果是将动静脉畸形完全闭塞,但实际上完全闭塞率很低,约为10%,一般可使畸形减少50%~95%。