神经病性关节病
神经病性关节病(neuropathic arthropathy)又称神经营养性关节病、神经病性骨关节病等，是由关节本体感觉、痛觉障碍，失去保护性反应，反复遭到损伤而引起的继发性关节病。
疾病知识
症状
1、本病患者多为成年人,以40——60岁多见,男女比例约3:1。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关，颈脊髓空洞症的发病关节多在上肢,肩、肘、颈椎和腕为多发部位；脊髓痨常累及膝、髋、踝和腰椎1；脊髓脊膜膨出则踝和足小关节受累多见；糖尿病以足踝部发病最多，膝和上肢指间关节受累很少。这主要是由原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位决定的。
2、神经病性关节病起病隐匿，主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显，关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度,扪之有囊性感，也可触及活动性硬块,局部痛觉减退和丧失，深反射消失。根据发病时间的不同，可以分早期(急性期)和晚期(慢性期)。
2、神经病性关节病起病隐匿，主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显，关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度,扪之有囊性感，也可触及活动性硬块,局部痛觉减退和丧失，深反射消失。根据发病时间的不同，可以分早期(急性期)和晚期(慢性期)。
（1）发病早期(急性期)：在6个月至1—2a内,患侧关节肿胀、积液和乏力,由于缺乏关节本体感觉神经,关节运动如故，不伴疼痛或疼痛轻微。无发热,局部皮温稍升高。外伤骨折后,关节部红肿加重，经长期外固定等治疗后仍未骨性愈合时。方引起注意。关节骨一般仅轻度损害，或有半脱位。偶有完全性脱位。关节软骨破坏严重时。可发生病理性骨折。对受累关节触诊时，可有触及到一袋碎骨的感觉,为关节内许多游离体和骨质增生的表现。关节液黄色黏稠易凝固，细胞成分主要为淋巴细胞。逐渐的关节肿胀消退，但可反复发作，关节囊更加松弛，畸形加重。
（2）慢性期：患病2a以后，关节肿胀长年不退，或在反复运动损伤后时轻时重,历经数年，以积液肿胀畸形逐渐演变为兼带积液的骨性畸形。关节不稳，常有异常运动，几乎都有脱位和半脱位。骨摩擦音和骨摩擦感明显。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤、关节内感染、骨折、出血等并发症。
3.除了关节病变本身外，还有原发疾病的临床表现。如脊髓空洞症可有脊髓梅毒，单侧或双侧温度觉丧失，皮肤粗糙增厚，上肢皮肤可见烫伤瘢痕等；脊髓痨患者感觉、位置觉和振动觉均消失膝、踝反射减弱或消失。出现阿—罗氏瞳孔，表现为对光反射消失，但调节反应存在，瞳孔不正圆,两侧不对称。共济失调,血清及脑脊液华—康氏反应为阳性。可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍；脊髓脊膜膨出腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或者多毛，足底有无痛性溃疡。
（2）慢性期：患病2a以后，关节肿胀长年不退，或在反复运动损伤后时轻时重,历经数年，以积液肿胀畸形逐渐演变为兼带积液的骨性畸形。关节不稳，常有异常运动，几乎都有脱位和半脱位。骨摩擦音和骨摩擦感明显。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤、关节内感染、骨折、出血等并发症。
3.除了关节病变本身外，还有原发疾病的临床表现。如脊髓空洞症可有脊髓梅毒，单侧或双侧温度觉丧失，皮肤粗糙增厚，上肢皮肤可见烫伤瘢痕等；脊髓痨患者感觉、位置觉和振动觉均消失膝、踝反射减弱或消失。出现阿—罗氏瞳孔，表现为对光反射消失，但调节反应存在，瞳孔不正圆,两侧不对称。共济失调,血清及脑脊液华—康氏反应为阳性。可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍；脊髓脊膜膨出腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或者多毛，足底有无痛性溃疡。
病因
神经病性关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时，由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复,导致新骨形成杂乱无章,有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等,在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位，甚至整个关节完全破坏，不再具有原有功能。
神经病性关节病虽是在脊髓痨患者中首先发现,但导致神经病性关节病的首位原发疾病是糖尿病 ,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。
手术创伤有时也会导致该病的发生；服用长春新碱也可能致病；个别病例找不到原始病因。
神经病性关节病虽是在脊髓痨患者中首先发现,但导致神经病性关节病的首位原发疾病是糖尿病 ,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。
手术创伤有时也会导致该病的发生；服用长春新碱也可能致病；个别病例找不到原始病因。
检查
1、X线检查
①初期由于关节内积液,软组织肿胀,X线表现为关节间隙增宽、软组织密度增加,关节面清晰。关节周围韧带松弛时,可发生关节半脱位；关节内可出现少量结构不清、大小不一的游离钙化碎片；关节软骨破坏后关节间隙变窄,关节边缘有小骨刺形成。
②病变进展时,关节骨质破坏明显,继而软骨下骨密度增高、骨质硬化,在关节面边缘可形成不规则骨赘；关节边缘的骨刺逐渐长大,可碎裂而成为关节游离体。
③病变晚期,骨端明显毁损,伴有多发性骨碎屑飘浮于关节间隙内,有明显的骨硬化和脱位,骨旁和关节周围可出现广泛的新骨和钙化。
X线表现可归纳以下3种病变：
(1)萎缩或急性型：常被误认为是感染蔓延或肿瘤侵犯，常于几周内迅速出现关节萎缩，多见于关节的非负重区，可见骨质破坏和吸收，骨质吸收和骨质残留之间过渡区非常明显，就像刀切一样，但无骨折或修复表现。
(2)增生或慢性型：多见于关节负重区，呈严重的骨关节炎表现，可见病理性骨折，关节旁巨大骨赘，关节毁损，半脱位或完全脱位。
(3)萎缩与增生混合型：通常发生于负重关节，骨质进行性破坏和吸收，同时伴有骨质增生和骨赘形成。
2、CT检查
CT具有分辨率高的优点，能更好地显示病灶的结构，骨质破坏和邻近软组织的情况，尽管X线是本病诊断的首选方法，但CT与X线结合更能清楚显示病变，有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内，对于平片不能诊断或难以确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。
3、MRI检查：可见病变早期的破坏性改变,如有关节微骨折和软组织反应等。
①初期由于关节内积液,软组织肿胀,X线表现为关节间隙增宽、软组织密度增加,关节面清晰。关节周围韧带松弛时,可发生关节半脱位；关节内可出现少量结构不清、大小不一的游离钙化碎片；关节软骨破坏后关节间隙变窄,关节边缘有小骨刺形成。
②病变进展时,关节骨质破坏明显,继而软骨下骨密度增高、骨质硬化,在关节面边缘可形成不规则骨赘；关节边缘的骨刺逐渐长大,可碎裂而成为关节游离体。
③病变晚期,骨端明显毁损,伴有多发性骨碎屑飘浮于关节间隙内,有明显的骨硬化和脱位,骨旁和关节周围可出现广泛的新骨和钙化。
X线表现可归纳以下3种病变：
(1)萎缩或急性型：常被误认为是感染蔓延或肿瘤侵犯，常于几周内迅速出现关节萎缩，多见于关节的非负重区，可见骨质破坏和吸收，骨质吸收和骨质残留之间过渡区非常明显，就像刀切一样，但无骨折或修复表现。
(2)增生或慢性型：多见于关节负重区，呈严重的骨关节炎表现，可见病理性骨折，关节旁巨大骨赘，关节毁损，半脱位或完全脱位。
(3)萎缩与增生混合型：通常发生于负重关节，骨质进行性破坏和吸收，同时伴有骨质增生和骨赘形成。
2、CT检查
CT具有分辨率高的优点，能更好地显示病灶的结构，骨质破坏和邻近软组织的情况，尽管X线是本病诊断的首选方法，但CT与X线结合更能清楚显示病变，有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内，对于平片不能诊断或难以确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。
3、MRI检查：可见病变早期的破坏性改变,如有关节微骨折和软组织反应等。
诊断
根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛,加上原发疾病的临床表现,神经病性关节病到了晚期诊断比较容易,但早期和急性期往往误诊。即使考虑到了神经病性关节病,也会由于早期症状体征不典型,依据不足不能确诊,如按神经病性关节病进行相应的保护治疗又会因病变发展停滞而无法确诊。
神经病性关节病需要同下列疾病鉴别。
a)梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生和骨膜增殖,伴有树胶肿性骨质破坏。
b)截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受损伤所致,临床上有截瘫。
c)单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉神经功能正常,关节损伤可以引起疼痛。
d)其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。痛风在关节旁软组织中可出现痛风结节等。结合相关辅助检查均不难鉴别。
神经病性关节病需要同下列疾病鉴别。
a)梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生和骨膜增殖,伴有树胶肿性骨质破坏。
b)截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受损伤所致,临床上有截瘫。
c)单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉神经功能正常,关节损伤可以引起疼痛。
d)其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。痛风在关节旁软组织中可出现痛风结节等。结合相关辅助检查均不难鉴别。
治疗
神经病性关节病早期治疗(如糖尿病性Charcot关节),往往可使病变停滞。但如发展到晚期,则严重影响生存和生活质量,因此早诊断和进行预防治疗是关键。
1.原发病的治疗：首先应仔细寻找原发病,积极对原发病变进行治疗,如对脊髓痨和脊髓空洞症治疗。
2.病变关节的保守治疗：受累关节由于缺乏神经营养支配,尽量不行手术治疗,可采取如下措施:
a)减少关节面承重,如上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。
b)早期利用支架保护病变关节,能很大程度防止畸形发生。
c)药物和其他治疗，有学者认为二膦酸盐能阻滞急性期神经病性关节病发展,电磁刺激能减少神经病性关节畸形的发生等。
d)其他,可在严格无菌条件下行关节液抽吸术。
3.手术治疗
（1）关节融合术和截肢术：神经病性关节病晚期长期保守治疗无效可考虑行关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍,骨融合术成功率很低。一旦决定实施,最好行加压融合。
（2）关节置换术：传统认为,关节置换对神经病性关节病患者是禁忌证。近年来国内外Charcot膝病行关节置换逐年增多，为神经病性关节病带来希望。但关节置换并发症较多,一定要慎重考虑。
1.原发病的治疗：首先应仔细寻找原发病,积极对原发病变进行治疗,如对脊髓痨和脊髓空洞症治疗。
2.病变关节的保守治疗：受累关节由于缺乏神经营养支配,尽量不行手术治疗,可采取如下措施:
a)减少关节面承重,如上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。
b)早期利用支架保护病变关节,能很大程度防止畸形发生。
c)药物和其他治疗，有学者认为二膦酸盐能阻滞急性期神经病性关节病发展,电磁刺激能减少神经病性关节畸形的发生等。
d)其他,可在严格无菌条件下行关节液抽吸术。
3.手术治疗
（1）关节融合术和截肢术：神经病性关节病晚期长期保守治疗无效可考虑行关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍,骨融合术成功率很低。一旦决定实施,最好行加压融合。
（2）关节置换术：传统认为,关节置换对神经病性关节病患者是禁忌证。近年来国内外Charcot膝病行关节置换逐年增多，为神经病性关节病带来希望。但关节置换并发症较多,一定要慎重考虑。
预后
神经病性关节病病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。
预防
1.糖尿病患者应对足，踝部位倍加注意，及时处理这些部位的轻微创伤，有效控制血糖可减少糖尿病神经病变，继而减少本病发生率。
2.对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)，可阻止发生神经源性关节病。
3.加强梅毒的早期治疗，防止本病的发生。
4.不酗酒，日常生活中注意避免损伤、脊柱裂的发生，可以降低本病的发生。
2.对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)，可阻止发生神经源性关节病。
3.加强梅毒的早期治疗，防止本病的发生。
4.不酗酒，日常生活中注意避免损伤、脊柱裂的发生，可以降低本病的发生。
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