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强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,是以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。
别名: 强制性脊柱炎   玛丽-斯特伦佩尔病   poker back   强脊炎   强直性脊椎炎   强制性脊椎炎   rheumatoid spondylitis   强直脊柱炎   Marie-strümpell病   强脊   Von Bechterew病  
英文名: ankylosing spondylitis,AS
发病部位: 全身  
症状: 脊柱畸形   中老年人腰背痛  
多发人群: 男性  
治疗手段: 药物康复疗法 手术 功能评定
并发疾病: 主动脉瓣关闭不全   结膜炎   骨质疏松   继发性虹膜炎   病理性骨折 NEC  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型AS,45~50岁以后发病者称晚起病AS,临床表现常不典型。 
(一)症状 
早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛,症状可向下肢放射而类似“坐骨神经痛”。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以减轻。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。 约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝关节炎症为首发症状,常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性和破坏性,为区别于RA的特点。 其他症状如附着点炎所致胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节以及足跟、足掌等部位疼痛。 典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低,早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。 随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连接融合,胸廓硬变,呼吸靠膈肌运动。 关节外症状包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变以及心传导系统失常等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。 晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。 
(二)体征 
常见体征为骶髂关节压痛,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。 
骶髂关节检查常用“4”字试验。方法:患者仰卧,一腿伸直,另腿屈曲置直腿上(双腿呈“4”字状)。检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下压。如骶髂部出现疼痛,提示屈腿侧存在骶髂关节病变。 
腰椎活动度检查常用Schober试验。方法:患者直立,在背部正中线髂嵴水平作一标记为0,向下作5cm标记,向上作10cm标记。令患者弯腰(保持双腿直立),测量上下两个标记间距离,增加少于4cm者为阳性。 
胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于2.5cm为异常。 
枕墙距检查:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。

病因

强直性脊柱炎的发病机制至今未完全明了,目前认为发病和遗传、感染、环境以及免疫等多个因素有关。
1.遗传因素。
一般认为,本病是一组多基因遗传病。除与MHCⅠ类基因HLA-B27高度相关外,可能还和HLA区域内以及HLA区域外的其他基因以及某些基因多态性相关。迄今已发现28种以上的HLA-B27亚型。流行病学资料表明,AS与B2704、.B2705和B2702呈正相关,而与B2709和B2706呈负相关。
2.感染因素。
目前认为在环境因素中,AS和泌尿生殖道沙眼衣原体、某些肠道病原菌如志贺菌、沙门菌、结肠耶尔森菌等感染有关。推测这些病原体激发了机体的炎症应答和免疫应答,造成组织损伤而引起疾病。
3.免疫炎症因子
迄今发现有100多种细胞因子和趋化因子参与了强直性脊柱炎的炎症级联反应。其中包括肿瘤坏死因子。白介素-1、白介素-23、白介素-6、白介素-17等,其中INF-α拮抗剂已经在临床中用于强直性脊柱炎的治疗中显示了较好的炎症缓解作用。
4.骨代谢变化
骨代谢变化主要表现为新骨的形成,脊柱“骨桥”的出现和脊柱、骶髂和髋关节的强直为标志性特征,新骨形成的部位常发生在肌腱端,即韧带附着骨质的部位,出现的骨赘可造成关节的融合强直,有关机制还不明确。

检查

(一)实验室检查
无特异性指标。 RF、阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。 HLA-B27阴性患者也不能排除AS可能。红细胞沉降率和C反应蛋白在活动期常常升高,对判断患者的病情活动和评估治疗效果有意义。
(二)影像学检查 
放射学骶髂关节炎是诊断的关键,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。
1.常规X线片 经济简便,应用最广。临床常规照骨盆正位像,除观察骶髂关节外,还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位,除观察有无韧带钙化、脊柱“竹节样”变、椎体方形变以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外,尚可除外其他疾患。 
2.骶髂关节CT检查 CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,有利于早期诊断。对常规X线片难以确诊的病例,有利于明确诊断。 
3.骶髂关节MRI检查 MRI检查能显示软骨变化,因此能比CT更早期发现骶髂关节炎。借助造影剂进行动态检查,还可以估计其活动程度,有利于疗效评价和预后判定。但价格较贵,尚难普及。 
4. 其他。超生可以用于患者肌腱端、滑囊以及外周关节病变的检查;骨密度检查可反映骨质疏松程度、预测骨折风险、指导骨折疏松的治疗;此外,还可以进行关节腔穿刺、滑膜活检等。
(三)骶髂关节活检 
在CT导引下进行骶髂关节穿刺,获得组织进行病理检查,可在“放射学骶髂关节炎”出现以前进行诊断。

诊断

常用1966年纽约标准和1984年的修订纽约分类标准。 
1.临床标准 
①腰椎前屈、后伸、侧弯3个方向活动受限;
②腰背痛病史或现在症;
③第4肋间隙测量胸廓活动度<2.5cm。 
2.骶髂关节X线表现分级 
0级为正常;I级为可疑;Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常;Ⅲ级为明显异常,存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变;Ⅳ级为严重异常,表现为完全性关节强直。 
3.诊断 
①肯定AS:双侧Ⅲ~Ⅳ级骶髂关节炎伴1项(及以上)临床标准,或单侧Ⅲ~Ⅳ级或双侧Ⅱ级骶髂关节炎伴第①项或②+③项临床标准者。
②可能AS:双侧Ⅲ~Ⅳ级骶髂关节炎而不伴临床标准者。 纽约标准要求比较严格,不利于早期诊断。修订的纽约标准有利于诊断较为早期病例,内容包括:
(1)临床标准:
①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善;
②腰椎额状面和矢状面活动受限;
③胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人。
(2)放射学标准(骶髂关节炎分级同纽约标准):双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级骶髂关节炎。
(3)诊断:
①肯定AS:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。
②可能AS:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。 由于“放射学骶髂关节炎”只反映骶髂关节的形态学变化。也就是说,当患者出现“放射学骶髂关节炎”时,实际上骶髂关节炎症已存在相当长时间。此时即便是放射学骶髂关节炎Ⅱ级,疾病也非真正的早期。临床上,40岁以前发生的炎症性腰背痛,且对非甾体抗炎药反应良好者,均有早期AS的可能。所谓“炎症性腰(或脊柱)痛”,为符合以下5项标准之4项以上者:
①40岁以前发病;
②隐匿发生;
③持续3个月以上;
④伴晨僵;
⑤活动后缓解。如同时伴有HLA-B27阳性,有前葡萄膜炎(虹膜睫状体炎)或脊柱关节病家族史等,早期AS可能性更大。对这类患者进行密切随访或骶髂关节活检,可以达到真正早期诊断的目的。

治疗

目前尚无肯定的疾病控制治疗方法。主要为缓解症状,保持良好姿势和减缓病情进展。治疗原则应视病情严重程度、预后指征和患者的期望值而定。最佳治疗是非药物治疗和药物治疗相结合。 
(一)非药物治疗 
患者宣教是成功治疗的关键。应使患者坚定长期治疗的决心。鼓励患者坚持脊柱、胸廓、髋关节活动等医疗体育锻炼;注意立、坐、卧正确姿势;睡硬板床、低枕,避免过度负重和剧烈运动。 
(二)药物治疗 
1.非甾体抗炎药(NSAID) 为治疗关节疼痛和晨僵的一线药,对此类药物反应良好是本病的特点,用法可参照类风湿关节炎。已证明阿司匹林对本病疗效不佳。胃肠不耐受者可加胃黏膜保护剂,或改用选择性COX-2抑制剂。使用选择性COX-2抑制剂应注意心血管事件。上述治疗疗效不好、有禁忌证或不耐受者,可考虑对乙酰氨基酚和阿片类镇痛药。
2.改变病情抗风湿药(DMARD) 已证明金制剂和青霉胺对本病无效。柳氮磺吡啶一般认为对轻型病例尤其外周关节受累为主者有效。甲氨蝶呤、雷公藤总苷、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺等疗效有待肯定。对上述传统治疗无效者可用肿瘤坏死因子(TNF-α)拮抗剂治疗。用法见类风湿关节炎章。
3.糖皮质激素 眼急性葡萄膜炎、肌肉骨骼炎症可局部使用。小剂量激素也可用于对:NSAID治疗不耐受者。急性顽抗性病例可行CT引导下骶髂关节内长效激素注射,或短期使用较大剂量激素,如泼尼松20~30mg/d,待DMARD发挥作用后尽快减量。
4.其他近年来,沙利度胺(thalidomide,反应停)和帕米膦酸钠(pamidronate sodium)也用于本病的治疗。前者基于其免疫调节作用,后者则由于其骨质保护作用。沙利度胺初始剂量50mg/d,常用量为100~200mg/d。帕米膦酸钠用法:每月1次,前3个月每次30mg,后3个月每次60mg。 有疲劳、失眠、抑郁等精神情绪障碍者,可试用抗抑郁药治疗。 
(三)外科治疗 
主要用于髋关节僵直和脊柱严重畸形的晚期患者的矫形。

预后

本病一般不危及生命,但可致残,影响患者正常生活和工作。所幸的是,严重脊柱和关节畸形只占少数。

预防

1、注意防范风寒、潮湿:本病的成因,与风寒湿等外邪入侵有密切的关系,因此平时注意预防范风寒、潮湿等尤为重要,特别是在身体虚弱的时候。当季节变化,气候剧变的时候,要及时增减衣服;夏日酷暑或炎夏分娩,不可挡风而卧;居处潮湿或梅雨季节,晴天宜经常暴晒,以祛潮气,天晴时更宜打开窗户,以通风去湿等等。在日常生活中注意避风、防寒、去湿,截其来路,是预防调养之良策。
2、坚持经常锻炼:坚持经常锻炼可以增强体质,提高御邪能力。因“痹者,闭也”,风寒湿邪内留滞,痹阻气血而成。通过活动肢体,使全身气血流畅,调节体内阴阳平衡,日久可达到增强体质,减少疾病的目的。但锻炼时要注意根据自己的身体状况选择适当的活动方式,切勿一次运动量过大,用力过猛,必须循序渐进,贵在坚持,必要时可请医生或有关人员指导。此外,寒冷季节晨练不宜太早,免受风寒,对疾病不利。 
3、保持精神愉快:疾病的发生于人的精神状态有密切的关系,因此,七情内伤可直接致病,亦可以,由七情内伤引起人体阴阳失调、气血亏损、抵抗力减弱,而易为外邪入侵。因此,避免情志过激或闷闷不乐、忧郁寡欢,保持精神愉快带来身体健康,正气内存,病安从来。

健康问答

  • 强直性脊柱炎日常生活应注意什么?
    医生头像
    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    1.加强身体锻炼,合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫机能。 2.避免风寒湿邪的侵袭,预防感冒及感染。 3.戒烟酒,注意维...持正常的姿势和活动能力。下拉查看详情

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山西中医学院附属医院 不孕症科

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最近更新:2017年11月28日 11:23

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