1、内科治疗
无症状患儿轻度二尖瓣狭窄(MS)不需要重要的治疗。他们应该每年接受进行体检、胸片、心电图和超声心动图的检查。这些病人可能稳定保持几十年,但要注意以下几点:
1)需要注意的是狭窄产轻微症状时可以单独使用利尿剂。并要适当的饮食和当有肺疾病要早期干预。
2)对于充血性心力衰竭患儿要给予的髓袢利尿剂+保钾利尿剂。地高辛可能改善肺动脉高压引起的右心室功能不全。
3)对心律失常患儿可适当给予药物干预。
4)对于慢性心房患儿应进行抗凝治疗。
危重病人或病人无法接受口服药物应静脉注射给药。或需要入住ICU和肺水肿者需要气管插管造通气。
为了防止机械瓣血栓形成和减少栓塞的风险,需要监测病人的抗凝治疗。并且要时刻注意体循环栓塞,这些来自于左心房栓子许多都到达了大脑。
咨询问题:咨询必须要请教心脏病专家和心胸外科医生。
重症监护室入住条件:当患儿出现低心输出量或肺水肿等不稳定状态时,必须要转移到重症监护室处置。
患儿饮食和活动:限制钠盐摄入和避免过多饮水。保持适当的营养。有症状的患儿需补充热量。
病人应避免剧烈运动,因为增加心率降低舒张压填充时间。如果存在心房扑动、心房纤维性颤动、心房功能失代偿,可进一步减少左心室排血量。导致脑灌注减少发生晕厥。
2、手术治疗
对于先天性二尖瓣狭窄患儿不同于后天获得性二尖瓣狭窄,二尖瓣瓣叶融合不是二尖瓣狭窄的主要机制。因此,球曩扩张对于先天性二尖瓣狭窄并不合适。尤其是那些年轻病人球曩扩张术后出现糟糕的二尖瓣返流结果。手术的选择取决于具体的二尖瓣病变。 二尖瓣修复即 二尖瓣连合部切开术包括切开二尖瓣瓣叶连合部,剃平增厚的二尖瓣瓣叶,此种手术开胸手术优先。解决瓣膜下狭窄,要分离腱索及乳头肌的融合,并且切除所有瓣膜上组织,用机械瓣或生物假体替换二尖瓣。
请注意以下几点:
1)对于严重二尖瓣狭窄患儿二尖瓣修复是不合适的,对稍大患儿用华法林(香豆素)治疗是禁忌,虽然生物假体耐久性不如机械瓣,但使用生物瓣替换二尖瓣是可行的。
2)人工生物瓣导致病情退化需要再次手术应该权衡·华法林治疗的风险
3)婴儿和小孩最好避免行二尖瓣替换术,因为发育不全的二尖瓣环与最小机的械瓣常不匹配。此外,随着儿童躯体增长随后必要要置换二尖瓣假体。
4)在这组患儿中二尖瓣修复比二尖瓣替换更合适。儿童使用华法林治疗管理和监控非常困难。
5)二尖瓣置换后的并发症包括抗凝的风险,瓣膜血栓形成,, 瓣膜裂开,感染性心内膜炎, 瓣叶失灵,栓塞事件。
6)然而, 二尖瓣狭窄这个复杂的解剖结构, 为了实现一个可接受的结果人工器官替换是唯一的解决方案。当最年幼的病人不能使用人工器官时,可实施罗斯II手术,使用相关肺组织做自体移植物,手术技术难度非常大,这一技术仍在临床评估。
二尖瓣狭窄相关病变的处置
患儿有时必须要接受左心室梗阻的相关病变如主动脉下狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄,主动脉弓发育不良的矫正手术
心脏异常
先天性心脏异常患儿早期死亡风险与二尖瓣手术有很大相关性。
3、药物治疗概述
为了预防血栓栓塞并发症的发生,需要对肺充血和房性快速心律失常进行药物治疗
1)袢利尿剂:呋喃苯胺酸;速尿(强效利尿剂)通过在近端及远端肾小管和亨利管抑制钠和氯化物电解质的吸收,从而促进肾排泄盐(氯化钠)和水,减少肺充血,因而成为了有效的利尿剂和抗高血压药物。
2)保钾利尿剂:螺内酯结构与醛固酮相似,在远曲肾小管和集合管的醛固酮受体部位与醛固酮竞争,阻断钾-钠交换,增加钠和水的排泄,同时保留钾和氢离子,能有效于阻止使用强效袢利尿剂引起的钾损耗。
3)抗凝血剂
抗凝血剂一般用于预防和治疗,肺栓塞和血栓栓塞等静脉血栓形成疾病。在二尖瓣狭窄情况下, 左心房扩大, 假体(机械)二尖瓣很容易产生原纤维形成血栓。而华法林(香豆素)在体内为维生素K的拮抗剂,妨碍四种凝血因子合成,而失去凝血活性。抗凝效果发生后应24小时管理,峰值效应在72 - 96 小时之后。解毒剂是维生素K和FFP。