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先天性心脏病

先天性心脏病简称“先心病”,是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形,是小儿时期最常见的心脏病。
别名: 小儿先天性心脏缺陷   先心   小儿先天性心脏病   胎儿先天性心脏病   小儿先心病  
英文名: congenital heart disease
发病部位: 心脏  
就诊科室: 心血管外科  
症状: 强迫体位   脸色异常   脸色发青   心脏增大   婴儿面紫唇绀   心搏骤停  
多发人群: 婴儿   胎儿   小儿  
治疗手段: 手术
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

一、紫绀(青紫):安静或哭闹活动后鼻尖、口唇、指趾甲根出现青紫,医学上叫紫绀
二、体力差:婴儿吃奶困难、吃吃停停、呛咳,呼吸急促、憋气等。
三、 易患呼吸道感染:经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。
四、发育慢:正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤,后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。 
五、杵状指:较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗,象小鼓槌。
六、蹲踞:婴幼儿期抱着时双腿喜欢屈曲在大人的腹部。年长儿走路时,走一段时间就要蹲下来两膝紧贴胸部休息以改善缺氧,医学上称为蹲踞现象。
七、其他:自幼哭声嘶哑、咳嗽;心前区隆起,胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌。有些孩子还有下肢浮肿。 

病因

一、胎儿期病毒感染

二、 胎儿早产

三、高原缺氧

四、遗传因素

五、高龄母亲(年龄大于35岁)生产

检查

除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图(UCG)、计算机断层扫描(CT)、 磁共振(MRI)、心导管造影临床上广泛应用。

一、超声心动图 超声心动图检查具有

①无创性;

②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测;

③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况;

④相对价格低廉等优点。

二、多排螺旋CT 多排螺旋CT(MSCT)已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。

三、 电子束CT 电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。

四、磁共振成像 随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。 MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。

五、 心血管造影:金标准 心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如:复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等;冠状动脉起源、走向、类型;主动脉弓病变;周围动静脉畸形、走行;动静脉瘘及血管异常回流等。 心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如:电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。

诊断

一般通过症状、体征、心电图,X-线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围,以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病,专科医生会根据情况,有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段,了解其病变程度,类型及范围,综合分析作出明确的诊断。

治疗

以手术为主,部分先心病可行介入治疗 
一、手术方法可分为: 
1.闭式手术 动脉导管未闭 主动脉弓缩窄 
2.体外循环下心脏直视手术
①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。
②介入治疗的心脏病(年龄>3岁)
③动脉导管未闭
④房间隔缺损 
注意:
①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。
②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。
③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。
④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。
二、最佳手术时机 先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。 最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期(1岁以内)进行。 常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。 一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。
三、需要尽快手术及重症先心病 
1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 
2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 
3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 
4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。

预后

及时诊断,及时手术治疗预后良好。

预防

孕前检查避免遗传,绝对戒烟避免二手烟,孕期预防上呼吸道感染,避免使用对胎儿有损伤的药物,避免高龄(35岁以上)怀孕,避免近亲结婚等

健康问答

  • 如何预防先天性心脏病?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    孕前检查避免遗传,绝对戒烟避免二手烟,孕期预防上呼吸道感染,避免使用对胎儿有损伤的药物,避免高龄(35岁以上)怀孕,避免近亲结婚等

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先心病  发育迟缓  紫绀  蹲踞现象 

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月28日 14:01

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