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系统性血管炎

系统性血管炎是因为感染或者是药物的作用,使得我们自身的免疫系统紊乱,从而导致一系列病变;一般认为,系统性血管炎的发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应,这两方面的因素有关。
别名: 系统性脉管炎   vasculitic syndrome   vasculitis syndrome  
英文名: systemic vasculitis
发病部位: 血管  
就诊科室: 风湿免疫科  
症状: 紫癜  
多发人群: 男性  
治疗手段: 药物 手术
并发疾病: 脑梗塞   急性心肌梗塞   动脉瘤   眼失明   猝死  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

系统性血管炎的临床表现有:

1、发热、关节疼痛,呈现一种急性或进行性的表现,

2、可能会累及器官,如肾脏(出现蛋白尿)等,

3、会引起血管闭塞,皮温降低,苍白,发冷,

4、使皮肤受损,出现瘀斑、丘疹、溃疡等,皮肤的表现最为突出;不同类型的血管炎也有自己独特的表现,如巨细胞动脉炎会出现头痛、动脉搏动减弱、血管触痛等,大动脉炎可表现为间歇性跛行,结节性动脉炎患者有皮疹、结节、多汗等表现;川崎病好发于儿童,它的症状有红斑、口腔黏膜充血、淋巴结肿大、高烧不退等。

病因

系统性血管炎的发病原因比较复杂,与遗传、环境、药物、感染等因素有关,目前来说,系统性血管炎是环境因素和遗传因素相作用的结果,有些药物如丙硫氧嘧啶、青霉胺、米诺环素等都可以引起血管炎;临床上,系统性血管炎的发病原因可单独存在,也可以以某一原因为主而兼有其他情况。

检查

一、实验室检查:
1、红细胞沉降率(ESR):  是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常
2、C反应蛋白:  其临床意义与ESR相同,为本病疾病活动的指标之一。
3、抗结核菌素试验:  如发现活动性结核灶,应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者,在经过仔细检查后,仍不能除外结核感染者,可试验性抗结核治疗。
4、其他:  少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。
二、影像学检查
1、彩色多普勒超声检查:  可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),但对其远端分支探查较困难。
2、造影检查:
①血管造影:可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,但不能观察血管壁厚度的改变。 
②数字减影血管造影(DSA):是一种数字影像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作较简便.反差分辨率高,对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清。 
③CT和磁共振成像(MRI):增强CT可显示部分受累血管的病变,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况,有助下判断疾病是否活动。

诊断

系统性血管炎的诊断主要依据临床表现、血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析;根据临床表现分析患者血管的累及部位,通过血常规等判断是不是炎症表现,通过胸片确认是否感染,通过血管造影确认病变部位,经活检对病变的血管进行病理检查,对于某些小血管需要通过核磁共振或者CT来明确诊断。

治疗

一、药物治疗:系统性血管炎的药物治疗是基础治疗,主要有两类药物:糖皮质激素和细胞毒药物;糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物,而环磷酰胺是最常用的细胞毒药物,这两类药物在使用时,都要在医生的指导下进行,尤其是在使用糖皮质激素时,一定要注意剂量和疗程,避免对脏器造成损伤,可以通过大剂量丙球的治疗来提高自身免疫力。
二、系统性血管炎当血管受损时,会有相应器官的病变,表现为许多不同的并发症,严重的并发症会造成供血的障碍,治疗时可能会需要手术;如大动脉炎如果累及肾脏,造成肾动脉狭窄,就需要手术治疗,脑内血管受损,造成缺血时,为恢复血供,需要手术进行人工血管的重建或内膜血栓的摘除术、颈部交感神经切除术等,如腹主动脉严重狭窄的,还可进行人工血管重建术。

预后

系统性血管炎是一种自身免疫性疾病,预后效果不太理想;通常情况下,系统性血管炎治疗后容易复发,如韦格纳氏肉芽肿治疗后,五年生存率也只有35%,死亡率较高;无论是药物治疗还是手术治疗,都不能彻底根除系统性血管炎的原发病因;系统性血管炎的并发症经过手术治疗后,还可能会产生新的并发症,继续危害患者健康;尤其是对于某些危及生命的并发症,患者在术后还需要定期到医院进行复查、随访。

预防

系统性血管炎要从病因上预防:

1、遗传,因无法改变遗传背景,遗传因素不可控,

2、改变环境、戒烟、戒烟的同时要防止复吸,加强自身防护,避免环境对免疫力造成损伤;

3、药物,尤其对甲亢病人,要经常监测丙硫氧嘧啶等药物对身体造成的伤害;

4、防止病毒感染和细菌感染。

健康问答

  • 如何预防系统性血管炎?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    系统性血管炎要从病因上预防:1、遗传,因无法改变遗传背景,遗传因素不可控,2、改变环境、戒烟、戒烟的同时要防止复吸,加强自身防护,避...免环境对免疫力造成损伤;3、药物,尤其对甲亢病人,要经常监测丙硫氧嘧啶等药物对身体造成的伤害;4、防止病毒感染和细菌感染。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2018年01月30日 13:55

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